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quinta-feira, 6 de março de 2014

O que é Mielofibrose?

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Mielofibrose

Introdução:
Neoplasias Mieloproliferativas (NMPs) são tipos de cânceres do sangue que englobam a Policitemia Vera (PV), a Trombocitemia Essencial (TE) e a Mielofibrose (MF).
NMPs são tipos de cânceres do sangue que começam com uma mutação em uma célula-tronco da medula óssea. Essa mutação, ou mudança, causa uma superprodução de qualquer combinação de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas.

Como a Mielofibrose se desenvolve?

 Na MF, as células da medula óssea, responsáveis por produzir as células do sangue, passam a se desenvolver e a funcionar de forma anormal. O resultado disso é a formação de um tecido excessivamente fibroso (cicatriz) na medula óssea, que pode causar anemia severa, fraqueza, fadiga e aumento do baço e fígado.
A MF pode ocorrer por si só, neste caso é conhecida como “mielofibrose primária”; ou também pode ocorrer como uma progressão de outras doenças da medula óssea.
Uma característica importante constante da MF é a produção de muitos “megacariócitos”, que são células gigantes na medula óssea que se rompem em fragmentos e produzem de centenas a milhares de plaquetas. As plaquetas, por sua vez, são pequenas células do sangue, responsáveis por parar o processo de sangramento nas feridas.
Assim, nas pessoas com mielofibrose, há um aumento na produção de plaquetas e de citocinas (proteínas responsáveis pelo controle imune), que são então lançadas na medula óssea. As citocinas estimulam o desenvolvimento de tecido fibroso na medula. 


obs. conteúdo meramente informativo consulte seu médico
abs,
Carla
extraído:http://www.abrale.org.br/pagina/mielofibrose
Referências

-Cancer Research Highlights. National Cancer Institute Bulletin.
Another JAK2 inhibitor shows promise against myelofibrosis.
January 11, 2011, vol. 8 no. 1.

-Cervantes F, Dupriez B, et al.
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Blood. 2009;113(13):2895-2901.

-Harrison C, Kiladjian J-J, et al.
JAK inhibition with ruxolitinib versus best available therapy for myelofibrosis.
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-Lichtman MA, Tefferi A., Chapter 91. Primary myelofibrosis. Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal, JT, eds. Williams Hematology, 8th ed. Available from: AccessMedicine.
Accessed on April 19, 2012.

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Accessed February 9, 2012.

-National Cancer Institute.
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Blood. 2011;117(13) 3494-3504.

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-Vaidya R, Siragusa S, et al.
Mature survival data for 176 patients younger than 60 years with primary myelofibrosis diagnosed between 1976 and 2005: evidence for survival gains in recent years.
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-Verstovsek S, Mesa RA, et al.
A double-blind, placebo-controlled trial of ruxolitinib for myelofibrosis.
New England Journal of Medicine. 2012;366(9):799-807.

-The Leukemia & Lymphoma Society (LLS).


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