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Equipe Oncoguia

 - Data de cadastro: 13/09/2013 - Data de atualização: 05/06/2017

Os tumores cerebrais podem se formar praticamente em qualquer tipo de tecido ou célula do cérebro e da medula espinhal. Alguns tumores têm uma mistura de vários tipos de células. Os tumores cerebrais em crianças se desenvolvem geralmente na parte inferior do SNC, como cerebelo e tronco cerebral, mas também podem começar na parte superior acometendo o cérebro.

Os principais tipos de tumores cerebrais são:

Gliomas

Glioma é um termo geral para um grupo de tumores que se iniciam em células gliais. Vários tipos de tumores podem ser considerados gliomas, como o glioblastoma (glioblastoma multiforme), astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas, glioma de tronco encefálico e glioma óptico. A maioria dos tumores cerebrais em crianças são gliomas.

Astrocitomas

É o tipo mais comum de glioma e se desenvolve a partir de células denominadas astrócitos.

A maioria dos astrocitomas podem se disseminar por todo o cérebro se misturando com o tecido normal do órgão, o que pode tornar mais difícil sua ressecção cirúrgica. Às vezes, eles se disseminam ao longo das estruturas que são cobertas pelo líquido cefalorraquidiano (LCR).

Os astrocitomas são frequentemente agrupados de acordo com o grau alto, intermediário ou baixo, baseado na forma como as células se parecem sob o microscópio:

Astrocitomas de Alto Grau e Intermediário. Esses tumores tendem a crescer rapidamente e se disseminam para o tecido cerebral circundante normal. O astrocitoma de alto grau, conhecido como glioblastoma, é o de crescimento mais rápido. Os astrocitomas anaplásicos também estão neste grupo.

Astrocitomas de Baixo Grau. Estes tumores tendem a crescer lentamente e são o tipo mais comum em crianças. Alguns tipos especiais, conhecidos como astrocitomas não infiltrantes, tendem a crescer lentamente e não se infiltram nos tecidos adjacentes, tendo um melhor prognóstico.

Astrocitomas Pilocíticos. Têm crescimento lento e raramente se infiltram nos tecidos adjacentes. Eles aparecem mais comumente no cerebelo, mas também podem acometer o nervo óptico, hipotálamo, tronco cerebral ou outras áreas. Eles representam quase 20% dos tumores cerebrais em crianças.

Astrocitoma Subependimário de Células Gigantes. Acometem os ventrículos, são de crescimento lento e raramente se infiltram nos tecidos próximos. Estes tumores são quase sempre ligados à esclerose.

Astrocitomas Fibrilares. São tumores de crescimento lento, mas com a característica importante de crescer nos tecidos próximos, o que os torna difíceis de serem removidos cirurgicamente. Embora estes tumores sejam considerados de baixo grau, tendem a se tornarem agressivos e de crescimento rápido ao longo do tempo.

Gliomas Ópticos. Estes são astrocitomas de baixo grau e se iniciam no nervo óptico. Eles estão muitas vezes relacionados à neurofibromatose tipo 1, uma doença hereditária. Estes tumores podem causar perda da visão e lesões do tecido cerebral adjacente.

Oligodendrogliomas

Estes tumores se iniciam nas células gliais do cérebro denominadas oligodendrócitos. Tendem a crescer lentamente, mas como os astrocitomas, a maioria pode se desenvolver no tecido cerebral adjacente, não podendo ser completamente removidos cirurgicamente. Os oligodendrogliomas raramente se disseminam ao longo das regiões que que banha o LCR e, com menor frequência, para fora do cérebro ou da medula espinhal. Apenas cerca de 1% dos tumores cerebrais em crianças são oligodendrogliomas. Como os astrocitomas, podem se tornar mais agressivos ao longo do tempo.

Ependimomas

Aproximadamente 5% dos tumores cerebrais em crianças são ependinomas, que se desenvolvem a partir das células ependimárias, que alinham os ventrículos ou o canal central da medula espinhal. Eles podem variar de tumores de baixo grau (menos agressivo) até tumores mais agressivos, denominados ependimomas anaplásicos.

Os ependimomas podem se disseminar ao longo do SNC, ,mas não para fora do cérebro ou da medula espinhal. Estes tumores podem bloquear o fluxo do LCR para fora dos ventrículos, provocando o aumento dos mesmos, uma condição denominada hidrocefalia.

Ao contrário dos astrocitomas e dos oligodendrogliomas, os ependimomas geralmente não infiltram o tecido normal do cérebro, de modo que alguns podem ser completamente removidos cirurgicamente.

Gliomas Mistos

Estes tumores contêm mais do que um tipo de célula. Por exemplo, os oligoastrocitomas têm células do oligodendrogliomas como dos astrocitomas. O tratamento é baseado no componente de crescimento mais acelerado do tumor.

Gliomas do Tronco Encefálico

Este termo se refere à localização do tumor, em vez do tipo de célula em que se inicia. Um pequeno número de gliomas do tronco encefálico ocorre como um tumor com bordas distintas, denominado glioma focal do tronco encefálico. Mais frequentemente, os gliomas de tronco encefálico crescem difusamente através do tronco cerebral, em vez de crescer como um tumor focal. Estes tumores começam frequentemente nas pontes do cérebro, onde são denominados gliomas pontinos intrínsecos difusos (DIPGs).

Cerca de 10% a 20% dos tumores cerebrais em crianças são gliomas de tronco encefálico. Quase todos esses tumores são um tipo de astrocitoma.

Tumores Neuroectodérmicos Primitivos (PNETs)

Estes tumores se iniciam nas células imaturas do sistema nervoso central, denominadas células neuroectodérmicas. Cerca de 20% dos tumores cerebrais em crianças são PNETs. Eles são mais comuns em crianças e são raras em adultos. Os PNETs tendem a se desenvolverem rapidamente e muitas vezes se disseminam pelo líquido cefalorraquidiano. Dependendo de sua localização, eles têm nomes diferentes:

Meduloblastomas. PNETs que começam no cerebelo são denominados meduloblastomas. A maioria dos PNETs em crianças são meduloblastomas. Estes tumores podem muitas vezes serem tratados de forma eficaz e tendem a ter um prognóstico melhor do que PNETs em outras partes do cérebro.

Pineoblastomas. PNETs que ocorrem na glândula pineal são denominados pineoblastomas. Estes tumores são geralmente mais difíceis de tratar do que os meduloblastomas.

Outros PNETs. Outros tipos menos comuns do sistema nervoso central PNETs incluem meduloepiteliomas, ependimoblastomas e neuroblastomas que começam no cérebro ou medula espinhal.

Craniofaringiomas

Estes tumores começam acima da glândula pituitária e tem crescimento lento. Eles podem pressionar a glândula pituitária e o hipotálamo, causando problemas hormonais. Como o craniofaringiomas se origina muito perto dos nervos ópticos, também podem provocar problemas de visão. Isso os torna difíceis de serem completamente removidos sem danificar a visão da criança ou o equilíbrio hormonal.

Tumores Neuronais e Gliais Mistos

Certos tumores que ocorrem em crianças e adolescentes parecem ter ambos os componentes celulares gliais e neuronais. Eles tendem a ter um prognóstico bastante bom. O tumor xantoastrocitoma pleomórfico e o tumor neuroepitelial disembrioplástico parecem malignos sob o microscópio, mas tendem a ser benignos e a maioria é curada apenas com cirurgia. O ganglioglioma é um tipo de tumor que tem neurônios e células gliais maduras, a maioria deles pode ser curada por apenas com cirurgia ou com a cirurgia combinada com radioterapia.

Tumores do Plexo Coroide

Estes tumores se iniciam no plexo coroide, dentro dos ventrículos do cérebro, e são raros. A maioria é benigna e curada com cirurgia. No entanto, alguns são malignos (carcinomas do plexo coroide).

Schwannomas (Neurilemomas)

Os schwannomas surgem a partir das células de Schwann, que são parte de estrutura de mielina dos nervos cranianos e outros nervos. São geralmente tumores benignos. Quando se formam a partir do nervo cranial responsável pelo equilíbrio perto do cerebelo são chamados schwannomas vestibulares ou neuromas acústicos. Eles também podem começar nos nervos espinhais fora da medula espinal. Quando isso acontece, podem comprimir a medula espinhal, provocando fraqueza, perda sensorial e problemas intestinais e urinários.

Estes tumores são raros em crianças, mas quando diagnosticados e se existirem tumores em ambos os lados da cabeça, muitas vezes significa que a criança tem neurofibromatose tipo 2, uma síndrome tumoral hereditária.

Meningiomas

Os meningiomas começam nas meninges, as camadas de tecido que circundam a parte externa do cérebro e da medula espinhal. Eles são os tumores cerebrais mais comuns em adultos.

Os meningiomas são quase sempre benignos e geralmente são curados cirurgicamente. No entanto, alguns estão localizados próximos a estruturas vitais no cérebro e não são curáveis apenas por cirurgia.

Os meningiomas são frequentemente classificados pelo grau baseado em como as células tumorais se parecem:

Tumores grau I, se parecem mais com células normais e constituem cerca de 80% a 90% dos meningiomas.

Meningiomas grau II (atípicos) parecem ligeiramente mais anormais.

Meningiomas grau III (anaplásicos) parecem os mais anormais e constituem apenas de 1% a 3% dos meningiomas.

Os meningiomas de grau mais alto têm maior probabilidade de recidivar após o tratamento, e alguns meningiomas grau III podem se disseminar para outros órgãos.

Cordomas

Os cordomas começam no osso da base do crânio ou na extremidade inferior da coluna vertebral. Eles não começam no sistema nervoso central, mas podem prejudicar a área próxima do SNC, comprimindo-o. Estes tumores são tratados com cirurgia, se possível, muitas vezes seguida de radioterapia. Eles geralmente não se disseminam para outros órgãos. Os cordomas são mais comuns em adultos do que em crianças.

Tumores de Células Germinativas

Os tumores de células germinativas são raros e se desenvolvem a partir dessas células, que normalmente formam os óvulos nas mulheres e os espermatozoides nos homens. Durante o desenvolvimento normal do embrião e do feto, as células germinativas vão para os ovários ou testículos e se desenvolvem em óvulos ou espermatozoides. Algumas vezes, no entanto, as células germinativas se localizam de forma inadequada e acabam em sítios fora do normal, como o cérebro, podendo se desenvolver em tumores de células germinativas, semelhantes aos que se formam nos ovários e testículos.

Os tumores de células germinativas do sistema nervoso que ocorrem em crianças, na maioria das vezes se localizam na glândula pineal ou acima da glândula pituitária. Estes tumores podem às vezes ser diagnosticados sem biopsia, apenas pela dosagem de certas substâncias químicas no líquido cefalorraquidiano ou no sangue.

O tumor de células germinativas mais comum do sistema nervoso é o germinoma. Outros tumores que começam nas células germinativas incluem o coriocarcinomas, carcinomas embrionários, teratomas e tumores de saco vitelino.

Neuroblastomas

Estes tumores de células nervosas são o terceiro tipo de câncer mais comum em crianças. Os neuroblastomas raramente se desenvolvem no cérebro ou na medula espinhal, a maioria se origina nas células nervosas no interior do abdome ou tórax. Este tipo de tumor é mais comumente diagnosticado em bebês.

Linfomas

Os linfomas se iniciam nos linfócitos, um dos principais tipos de células do sistema imunológico. A maioria dos linfomas começa em outras partes do corpo, mas alguns podem iniciar-se no sistema nervoso central. Os linfomas do SNC são raros em crianças.

Tumores Pituitários

Os tumores que começam na glândula pituitária são quase sempre benignos. Mas podem provocar problemas se crescerem muito e pressionarem as estruturas próximas ou se produzirem grandes quantidades de hormônio. Estes tumores são mais comuns em adolescentes do que em crianças.

Metástases Cerebrais

Muitos tumores cerebrais diagnosticados se iniciaram em outros órgãos e se disseminaram para o cérebro. Esses tumores são denominados tumores cerebrais metastáticos. Isto é importante porque os tumores cerebrais metastáticos e os tumores primários são tratados de forma diferente.

Em crianças, os tumores cerebrais metastáticos são menos comuns do que os tumores cerebrais primários. As leucemias infantis podem às vezes se disseminar para o LCR ao redor do cérebro e da medula espinhal. Quando isso acontece, o câncer ainda é considerado uma leucemia, sendo tratado com medicamentos para leucemia.

Fonte: American Cancer Society (21/01/2016)

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Carla

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