As características da doença de Hirata
O que é a doença de Hirata?
A doença de Hirata, também conhecida como síndrome de Hirata ou hipoglicemia autoimune, é uma doença rara que se caracteriza pela presença de anticorpos anti-insulina circulantes, gerando episódios hipoglicêmicos reversíveis.
Trata-se de uma doença rara e, portanto, pouco conhecida, cuja maior parte dos casos foi descrita nas populações japonesa e coreana, embora também tenham sido descritos casos em outras etnias. A condição foi descrita pela primeira vez pela médica japonesa Yukimasa Hirata, em 1970, no Japão.
Quais são as causas da doença de Hirata?
As causas exatas da doença de Hirata ainda não são bem conhecidas. Sabe-se apenas que ela se desenvolve quando um fator desencadeante (um medicamento ou uma infecção viral, por exemplo) age sobre um fundo genético predisponente. Parece haver uma associação da doença com os alelos HLA classe II dos tipos DRB1*0406, DQA1*0301 e DQB2*0302, os quais são cerca de 10 vezes mais frequentes em orientais que em caucasianos.
Os episódios de hipoglicemia são secundários a um aumento da concentração plasmática de anticorpos anti-insulina, com hiperglicemia, havendo um hiperinsulinismo endógeno reativo com hipoglicemia.
A doença afeta predominantemente indivíduos acima de 40 anos com pico de idade entre 60 e 69 anos. Não há diferença na incidência entre os sexos masculino ou feminino.
Qual é o substrato fisiopatológico da doença de Hirata?
A patogênese da doença de Hirata envolve a formação de complexos insulina-anticorpos anti-insulina que induzem alterações glicêmicas com um mecanismo de dupla fase: o anticorpo anti-insulina impede que a insulina se ligue ao seu receptor na fase pós-prandial, possivelmente resultando em hiperglicemia; depois disso, quando a insulina é liberada do anticorpo, ela age livremente sobre as concentrações de glicose no sangue, induzindo hipoglicemia.
Ou seja, após uma refeição, a concentração de glicose na corrente sanguínea aumenta, estimulando a secreção de insulina. Os autoanticorpos se ligam a essas moléculas de insulina, tornando-as incapazes de exercer seus efeitos. A hiperglicemia resultante promove liberação adicional de insulina. À medida que a concentração de glicose cai, a secreção de insulina também diminui e o nível total de insulina diminui. Agora as moléculas de insulina se dissociam espontaneamente dos autoanticorpos, dando origem a um nível elevado de insulina livre inapropriado para a concentração de glicose, causando hipoglicemia.
Uma descoberta importante foi a associação da doença com a exposição a medicações sulfidrilas (1983) e, posteriormente, com determinantes imunogênicos específicos. Nos últimos 20 anos, vem sendo aprofundado o conhecimento sobre a patogênese da doença de Hirata.
Quais são as características clínicas da doença de Hirata?
As manifestações clínicas da doença de Hirata variam amplamente em termos de gravidade, duração e taxas de remissão. O sintoma mais característico da doença são frequentes episódios de hipoglicemia que cursam com um grande aumento dos anticorpos anti-insulina, sem que tenha havido exposição prévia à insulina. A hipoglicemia se manifesta com sintomas autonômicos, como fome, tremor e ansiedade, e sintomas nervosos, como irritabilidade, alterações comportamentais, confusão, amnésia, convulsões e perda de consciência.
A hipoglicemia é, pois, um tipo de fenômeno rebote. Ao contrário das hipoglicemias por jejum, os pacientes costumam apresentar hiperglicemia imediatamente após a refeição seguida de hipoglicemia que ocorre horas após (3 a 4 horas).
Observa-se associação da doença de Hirata com outras doenças autoimunes e ela pode ser desencadeada pela exposição a certas drogas. O quadro hipoglicêmico é transitório e está frequentemente associado a drogas que contenham o grupo sulfidril em sua estrutura.
O limiar para provocar manifestações de hipoglicemia na doença de Hirata é muito menor em pacientes saudáveis. A hipoglicemia costuma ser leve, embora haja casos que apresentem manifestações graves, como convulsões e coma.
Como mencionado, os pacientes podem apresentar oscilações de hiperglicemia para hipoglicemia. Nessas circunstâncias, a apresentação típica consiste em hiperglicemia pós-prandial precoce e subsequente hipoglicemia reativa. Tem sido relatado aumento no peso corporal, especialmente em pacientes que apresentam a doença de Hirata de longa duração, mal reconhecida, o que pode ser devido ao aumento da ingestão de alimentos como um mecanismo corretivo para hipoglicemia.
Como o médico diagnostica a doença de Hirata?
O diagnóstico da doença de Hirata é sempre um desafio, porque exige excluir outras causas de hipoglicemia hiperinsulínica. Do ponto de vista clínico, ocorrem estados de hipoglicemia espontâneos não cetóticos, na maior parte dos casos associados a outras doenças autoimunes concomitantes.
No que diz respeito aos dados de laboratório, o padrão ouro para diagnóstico é a análise de uma amostra de sangue. Ela apresenta-se com altos níveis de anticorpos anti-insulina em pacientes que nunca foram previamente expostos à terapia com insulina. Os níveis de anticorpos anti-insulina dosados no plasma desses pacientes são caracteristicamente muito elevados, em geral acima de 1.000 µU/mL.
Como o médico trata a doença de Hirata?
A remissão espontânea ocorre em até 80% dos casos com a interrupção da droga que desencadeou o quadro ou com medidas comportamentais como, por exemplo, realizar pequenas refeições durante o dia para evitar grandes picos de insulina. Como a doença frequentemente é autorremissiva, seu manejo consiste principalmente em alterações dietéticas orientadas para prevenir a hipoglicemia.
Terapias farmacológicas podem ser necessárias para controlar pacientes que apresentem manifestações mais severas da doença. Elas podem incluir drogas que reduzam a secreção pancreática e agentes imunossupressores. Corticoides sistêmicos podem ser úteis para reduzir as concentrações de anticorpos e as drogas contendo grupo sulfidril devem ser evitadas. O quadro geralmente melhora quando a droga gatilho é suspensa.
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente do site da U.S. National Library of Medicine.
Chefes da Equipe de Revisão:
Dr. Alonso Augusto Moreira Filho e Dra. Vandenise Krepker de OliveiraAs notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
FONTE:https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1434360/as-caracteristicas-da-doenca-de-hirata.htm
PELE
obs. conteúdo meramente informativo procure seu médico
abs
Carla
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