Linfoma Não Hodgkin: Tratamento do Linfoma Não Hodgkin de Célula T

Equipe Oncoguia 

- Data de cadastro: 20/06/2015 

- Data de atualização: 20/06/2015

Precursor de Linfoma Linfoblástico T/Leucemia

Esta doença pode ocorrer tanto em crianças como em adultos, podendo ser considerada tanto um linfoma ou uma leucemia.

É considerado um linfoma se existem massas tumorais e se as células cancerígenas constituem menos de 25% da medula óssea. Esta é uma doença de crescimento rápido que é tratada com quimioterapia intensiva, quando possível.

No tratamento desse linfoma são utilizadas combinações de vários medicamentos, podendo incluir a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, L-asparaginase, metotrexato, prednisona e, às vezes, a citarabina. Devido ao risco de disseminação para o cérebro e medula espinal, o metotrexato também é administrado por via intratecal. Alguns médicos sugerem quimioterapia de manutenção por até 2 anos após o tratamento inicial para reduzir o risco de recidiva. A quimioterapia de alta dose seguida por um transplante de células estaminais pode ser outra opção.

Durante o tratamento inicial, os pacientes têm um risco de síndroma de lise tumoral, e assim são administrados grandes quantidades de líquidos e alopurinol.

Embora este linfoma seja de crescimento rápido, se não estiver disseminado para a medula óssea quando diagnosticado, a chance de cura com quimioterapia é considerável. Mas, uma vez que se espalhou para a medula óssea, apenas 40% a 50% dos pacientes podem ser curados.

Linfomas de Células T Periféricas

Linfomas de Células T Cutâneo (Micose Fungoide, Síndrome de Sézary e Outros

O tratamento destes linfomas cutâneos é discutido na seção Linfoma de Pele

Leucemia de Células T em Adulto/Linfoma

Existem quatro subtipos desta linfoma, e o tratamento depende do subtipo.

Os subtipos crônicos crescem lentamente. Como outros linfomas de crescimento lento, esses subtipos são acompanhados sem tratamento, desde que não estejam provocando outros problemas além do aumento dos linfonodos. Se for necessário tratamento, uma opção é o tratamento com interferon e zidovudina para combater o vírus HTLV-1. Se o linfoma afeta a pele, pode ser tratado com radioterapia. Outra opção é a quimioterapia, usando CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) ou outras combinações.

Os subtipos linfoma e agudos também podem ser tratados com medicamentos antivirais ou quimioterapia. Alguns médicos acham que o subtipo agudo responde melhor aos medicamentos antivirais, a combinação CHOP é o esquema de químio mais comumente utilizado.

O subtipo de linfoma pode envolver os tecidos ao redor do cérebro e da medula espinhal, dessa forma, a químio também é administrada quimioterapia intratecal. O tratamento após a quimioterapia pode incluir um transplante de células tronco alogênico. Como não existe um tratamento padrão claro para esta doença, os pacientes devem considerar a participação em um estudo clínico, se disponível.

Linfoma de Célula T Angioimmunoblástica

Esse linfoma de crescimento rápido é, muitas vezes, tratado incialmente apenas com esteroides (prednisona ou dexametasona), especialmente os pacientes mais idosos, que podem ter problemas em tolerar quimioterapia. Este tratamento pode reduzir a febre e perda de peso, mas o efeito é muitas vezes temporário. Se for necessário químio, podem ser utilizadas combinações como CHOP. Se o linfoma está localizado em apenas uma área, a radioterapia pode ser uma opção.

Raramente, a quimioterapia produz remissão a longo prazo, assim, se o paciente tiver condições clínicas, um transplante de células estaminais é muitas vezes sugerido após a quimioterapia inicial.

Natural Killer Extranodal/ Linfoma de Célula T, Tipo Nasal

Os pacientes com doença em estágio I sem quaisquer fatores de risco ruins, com mais de 60 anos, com sintomas B ou determinadas taxas laboratoriais elevadas, como LDH alta ou com o vírus Epstein-Barr, podem ser tratados apenas com radioterapia. Os pacientes com doença em estágio avançado ou estágio I com fatores de risco ruins podem ser tratados com radioquimioterapia, quimioterapia seguida por radioterapia ou apenas com químio.

Quando a quimioirradiação é realizada, pode ser administrada cisplatina com radioterapia seguida de quimioterapia com VIPD (etoposídeo, ifosfamida, carboplatina e dexametasona). Outra opção é a radioterapia com DeVIC (dexametasona, etoposídeo, ifosfamida, e carboplatina).

Se a quimioterapia é administrada antes da radioterapia, muitas vezes o esquema DeVIC ou SMILE (metotrexato, dexametasona, ifosfamida, leucovorin, etoposídeo e L-asparaginase) é administrado.

SMILE ou AspaMetDex (L-asparaginase, metotrexato e dexametasona) são opções se quimioterapia administradas sem radioterapia.

Se o linfoma não desaparecer completamente, um transplante de células estaminais pode ser realizado, se possível.

Linfoma de Células T Associados a Enteropatia

Este linfoma se desenvolve geralmente no intestino delgado ou no cólon. A químio com vários medicamentos é geralmente o principal tratamento. Muitas vezes, é utilizado o esquema CHOP. Se o linfoma está localizado em apenas uma área, a radioterapia ​​também pode ser realizada. Mas, se esses tratamentos funcionam, pode ocorrer uma perfuração no intestino, de modo que frequentemente é necessário a realização de uma cirurgia para remover a parte do intestino que contêm o linfoma. A cirurgia também pode ser necessária antes da químio ou da radioterapia, se o paciente for diagnosticado devido a perfuração ou obstrução intestinal. Um transplante de células tronco pode ser uma opção se o linfoma responder à quimioterapia.

Linfoma Anaplásico de Grandes Células

Este linfoma de crescimento rápido afeta principalmente os gânglios linfáticos e é tratado com CHOP, CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etoposida, e prednisona) ou alguns outros esquemas de quimioterapia. A radioterapia pode ser recomendada para alguns pacientes.

Este linfoma frequentemente responde bem ao tratamento, e a sobrevida a longo prazo é comum, especialmente se as células do linfoma tem coloração positiva para a proteína ALK. Se as células não têm a proteína ALK ou se o linfoma recidivar após o tratamento inicial, um transplante autólogo de células estaminais pode ser uma opção. Outra opção para os linfomas que já não respondem ao tratamento inicial é o anticorpo monoclonal brentuximab vedotin marcado.

Para o linfoma anaplásico de células grandes associado a um implante de mama, recomenda-se a remoção do implante e da cápsula que o rodeia (que contém o linfoma). O tratamento adicional pode incluir quimioterapia e, às vezes, com radioterapia.

Linfoma Periférico de Células T, inespecífico

Estes linfomas são geralmente tratados da mesma forma que os linfomas difusos de grandes células B. Recomenda-se químio com CHOP ou outras combinações de medicamentos. Para a doença em estágio inicial, a radioterapia pode ser adicionada. Transplante de células estaminais pode ser recomendado como parte do tratamento, quando possível.

Se outros tratamentos não estão respondendo, novos medicamentos quimioterápicos, como pralatrexate, terapias alvo, como bortezomibe, belinostat ou romidepsin, ou drogas imunoterápicas, como alemtuzumab e denileucina diftitox podem ser tentadas.

O prognóstico geral, não é tão bom como no linfoma difuso de células B, dessa forma, deve ser considerada a participação em um estudo clínico.

Fonte: American Cancer Society (11/03/2015)

Obs. conteúdo meramente informativo procure seu médico

abs

Carla

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