Retinoblastoma II: Diagnóstico, tratamento e característica do câncer nos olhos

 

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Diagnóstico

O retinoblastoma é um tipo câncer raro, e não existem exames de rastreamento indicados para diagnosticar a doença em crianças assintomáticas. Entretanto, muitos retinoblastomas são detectados em estágio inicial pelos pais ou diagnosticados pelo médico da criança.

Durante a realização do exame físico das crianças, os médicos verificam rotineiramente seus olhos. Algumas das coisas que os médicos incluem nesses exames de rotina dos olhos são observar como a criança olha, alterações nos olhos, movimentos e alterações na visão da criança. Qualquer alteração observada pode ser um sinal de retinoblastoma, embora seja mais frequentemente provocada por outra condição clínica.

Às vezes, um pai ou parente pode notar que o olho de uma criança não parece normal, e a leve a uma consulta clínica. É importante que os pais estejam cientes dos possíveis sinais e sintomas do retinoblastoma e que relatem qualquer alteração suspeita o mais rápido possível ao médico. Na maioria das vezes a causa é algo diferente do retinoblastoma, mas é importante que seja controlada de modo que possa ser diagnosticada e, se necessário, imediatamente tratada.

Para as crianças com famílias portadoras do gene RB1 ou com histórico de retinoblastoma e que não fizeram o teste genético para o gene RB1, os médicos indicam exames regulares durante os primeiros anos de vida da criança para, se for o caso, poder diagnosticar tumores em estágio inicial. Essas crianças muitas vezes fazem um exame ocular alguns dias após o nascimento, repetem com cerca de 6 semanas de vida, e depois periodicamente até os 5 anos de idade. O gene RB1 pode ser diagnosticado por um exame de sangue específico.

A maioria dos retinoblastomas hereditários se desenvolvem e são diagnosticados em crianças com apenas alguns meses de idade. Geralmente, se os tumores se desenvolvem em ambos os olhos, acontece ao mesmo tempo. Mas em algumas crianças, os tumores se desenvolvem em um olho primeiro, para posteriormente em alguns meses (ou mesmo anos) no outro olho. Portanto, mesmo que o retinoblastoma seja diagnosticado em apenas um olho, essas crianças deverão fazer exames regulares no outro olho por vários anos após o tratamento.

Se uma criança tem retinoblastoma hereditário, o médico pode solicitar exames de imagem, como ressonância magnética do cérebro em intervalos regulares por até 5 anos para investigar a presença de um retinoblastoma trilateral.

Exames diagnósticos

Para a maioria dos tipos de câncer é necessária a realização de uma biópsia para a confirmação do diagnóstico. Entretanto, não se fazem biópsias para diagnosticar o retinoblastoma por duas razões. Em primeiro lugar, retirar uma amostra de um tumor no olho não pode ser realizado facilmente sem danificar o mesmo, e ainda existe o risco de disseminar as células cancerígenas para além do olho. Em segundo lugar, o retinoblastoma pode ser diagnosticado com precisão por exames oftalmológicos e de imagem.

Alguns exames realizados para diagnosticar retinoblastoma são:

• Punção Lombar
  O retinoblastoma pode se desenvolver na extensão do nervo óptico, que é quem conecta o olho ao cérebro. Se o tumor se disseminou para a superfície do cérebro, células cancerígenas podem ser encontradas em amostras de líquido cefalorraquidiano, que envolve o cérebro e a medula espinhal. A maioria das crianças com retinoblastoma não precisam fazer uma punção lombar. A punção é realizada apenas quando há suspeita de metástase cerebral.Este exame é geralmente realizado com a criança anestesiada para garantir que ela não se mexerá durante o procedimento. Uma pequena agulha é inserida entre os ossos da parte inferior da coluna vertebral para retirar uma pequena quantidade do líquido cefalorraquidiano, que é enviado para análise.

• Aspiração da Medula Óssea e Biópsia
  Estes dois exames podem ser realizados para determinar se a doença se espalhou para a medula óssea. Estes exames só são necessários se houver suspeita que a doença se espalhou através da corrente sanguínea para a medula óssea. Os exames são normalmente feitos ao mesmo tempo. As amostras são geralmente retiradas do osso da pelve, mas em alguns casos, pode ser do esterno ou outros ossos.Na aspiração de medula óssea, a pele sobre o quadril e a superfície do osso pode ser anestesiada localmente. Uma agulha fina é inserida no osso para aspirar uma pequena quantidade de líquido da medula óssea. A biópsia da medula óssea geralmente é realizada logo após a aspiração. Um pequeno pedaço de medula óssea é retirado com uma agulha ligeiramente maior. Uma vez que a biópsia é feita, uma compressa é colocada no local para evitar sangramento. As amostras são enviadas para análise.

 

Exames de imagem

Os exames de imagem ajudam a localizar a lesão e são extremamente úteis para determinar a extensão da doença o que se denomina estadiamento do câncer. Os principais exames utilizados para o diagnóstico ou estadiamento do retinoblastoma são:

• Ultrassom
  Ao contrário da maioria dos exames de diagnóstico por imagem, a ultrassonografia é uma técnica que não emprega radiação ionizante para a formação da imagem. Ela utiliza ondas sonoras de frequência acima do limite audível para o ser humano, que produzem imagens em tempo real de órgãos, tecidos e fluxo sanguíneo do corpo.O ultrassom pode ser útil para determinar o diagnóstico de retinoblastoma. É indolor e não expõe a criança à radiação, mas ela pode precisar ser sedada, para que o médico possa examinar adequadamente o olho. Este exame pode ser muito útil quando os tumores são grandes e impedem que os médicos observem dentro do olho, o ultrassom permite visualizar através dos tecidos.

• Ressonância Magnética
  A ressonância magnética é um método de diagnóstico por imagem, que utiliza ondas eletromagnéticas para a formação das imagens. A ressonância magnética produz imagens que permitem determinar o tamanho e a localização de um tumor, bem como a presença de metástases.Assim como na tomografia, também pode ser usado um contraste via intravenoso para a obtenção de maiores detalhes dos órgãos, porém com menos frequência.

• Tomografia Computadorizada
  A tomografia computadorizada é uma técnica de diagnóstico por imagem que utiliza a radiação X para visualizar pequenas fatias de regiões do corpo, por meio da rotação do tubo emissor de Raios X ao redor do paciente. O equipamento possui uma mesa de exames onde o paciente fica deitado para a realização do exame. Esta mesa desliza para o interior do equipamento, que é aberto, não gerando a sensação de claustrofobia.Alguns exames de tomografia são realizados em duas etapas: sem e com contraste. A administração intravenosa de contraste deve ser realizada quando se deseja delinear melhor as estruturas do corpo, tornando o diagnóstico mais preciso.

Estadiamento

O estadiamento descreve aspectos do câncer, como localização, se disseminou, e se está afetando as funções de outros órgãos do corpo. Conhecer o estágio do tumor ajuda na definição do tipo de tratamento e a prever o prognóstico do paciente.

O estadiamento do retinoblastoma é baseado nos resultados de exames oftalmológicos, exames de imagem e quaisquer biópsias que foram realizadas.

Um sistema de estadiamento é uma maneira padrão de descrever o grau de acometimento do câncer. Os médicos usam os sistemas de estadiamento para prever o prognóstico, bem como para definir quais opções de tratamento poderão ser mais eficazes.

Vários sistemas podem ser usados para fazer o estadiamento do retinoblastoma. Para fins práticos, os médicos muitas vezes dividem os retinoblastomas em dois grupos:

Retinoblastoma Intraocular: Quando ainda está contido no olho.

Retinoblastoma Extraocular: Quando se disseminou para a cavidade ocular. Os cânceres extraoculares podem ser divididos em retinoblastomas orbitários, que se disseminaram apenas para o receptáculo ocular, e metastáticos, que se disseminaram para outros órgãos, como cérebro ou medula óssea.

A maioria dos retinoblastomas é diagnosticada antes deles se disseminarem para fora do olho, então os sistemas de estadiamento se aplicam apenas ao retinoblastoma intraocular. Existem dois sistemas de estadiamento para retinoblastoma intraoculares. É importante saber que, independentemente do estadiamento, quase todas as crianças com retinoblastoma intraocular podem ser curadas se forem tratadas adequadamente.

Classificação Internacional para Retinoblastoma Intraocular

A Classificação Internacional de Retinoblastoma intraocular é um sistema de estadiamento mais recente, que leva em conta o que foi aprendido sobre a doença nas últimas décadas. A maioria dos médicos já utiliza este sistema. Esse sistema divide os retinoblastomas intraoculares em 5 grupos, com base nas chances dos olhos serem salvos usando as opções atuais de tratamento.

Grupo A

Tumores pequenos (até 3 mm de diâmetro) confinados à retina, que não estão perto de estruturas importantes, como o disco óptico (local onde entra o nervo óptico) ou do fovéola (centro de visão).

Grupo B

Todos os outros tumores (maiores que 3 mm, mas próximos do disco óptico ou fovéola) que ainda estão confinados à retina.

Grupo C

Tumores bem definidos, com pequena dispersão sob a retina ou para dentro do material gelatinoso que preenche o olho.

Grupo D

Tumores grandes ou mal definidos com humor vítreo comprometido ou acometimento sub-retiniano. A retina pode se desprender da parte de trás do olho.

Grupo E

O tumor é muito grande, se estende até perto da parte frontal do olho, é hemorrágico ou causa glaucoma, ou tem outras características que significam que não há praticamente nenhuma possibilidade do olho poder ser salvo.

 

Sistema de Estadiamento Reese-Ellsworth

Alguns médicos ainda usam o sistema de estadiamento Reese-Ellsworth para classificar os retinoblastomas que não se disseminaram além do olho. Este sistema pode ajudar a determinar a probabilidade de preservar a visão, tratando eficazmente o tumor. Este sistema foi desenvolvido na década de 1960, quando a maioria das crianças era tratada com radioterapia externa. O sistema de estadiamento Reese-Ellsworth divide o retinoblastoma intraocular em 5 grupos:

Grupo 1

Muito favorável para preservação do olho.

Grupo

Favorável para a preservação do olho.

Grupo 3

Duvidoso para a preservação do olho.

Grupo 4

Desfavorável para a preservação do olho.

Grupo 5

Muito desfavorável para a preservação do olho.

 

Outros Sistemas de Estadiamento

Outros sistemas de estadiamento que incluem tanto retinoblastomas intraoculares e os que se disseminaram para além do olho podem ser usados por alguns médicos. A Comissão Mista Americana de Câncer (AJCC) desenvolveu um sistema que leva em conta três critérios:

• T
  Indica o tamanho do tumor primário e se disseminou para outras áreas.
• N
  Descreve se existe disseminação da doença para os linfonodos regionais ou se há evidência de metástases em trânsito.
• M
  Indica se existe presença de metástase em outras partes do corpo.

Este sistema pode ser usado para descrever o grau do retinoblastomas detalhadamente, em particular para aqueles casos em que a doença se disseminou para fora do olho.

Fonte: American Cancer Society no site Oncoguia

Tratamento

O tratamento do Retinoblastoma pode envolver:

·         Enucleação – é a extração cirúrgica do olho (globo ocular)

·         Quimioterapia sistêmica – combinações de medicamentos para quimioterapia administrados por via oral ou intravenosa

·         Quimioterapia intra-arterial – tratamento inclui medicamentos quimioterápicos injetados diretamente na artéria principal que fornece sangue para o olho

·         Radioterapia

·         Braquioterapia – utilização de adesivos contendo material radioativo

·         Terapia a laser – radioterapia a laser

·         Crioterapia – congelamento

O tratamento é feito por equipe multiprofissional, liderada por um médico especializado oncologia pediátrica e um oftalmologista pediátrico.

  

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Carla

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