Você sabe quais as diferenças entre os tipos de doença renal policística? 🤔

 

Rins Policísticos

 Kalina Rita Silva Bibliotecária 

 #Repost @drajessicaespolaor (Instagram)

 

Você sabe quais as diferenças entre os tipos de doença renal policística?

Doença renal policística é uma condição genética hereditária de caráter progressivo, caracterizada pela formação de cistos em ambos os rins, o que acarreta aumento gradativo dos dois órgãos e diminuição do tecido funcionante, o que pode levar à insuficiência renal.

 Existem 2 tipos: 

 

AUTOSSÔMICA DOMINANTE:

 

Mais comum;

Os cistos podem estar presentes desde o nascimento, mas as manifestações clínicas geralmente se iniciam na fase adulta;

Tipos: 1 (gene PKD1, 85% dos casos), 2 (gene PKD2), 3 (gene GANAB) e 6 (gene DNAJB11);

Fenótipo: rins geralmente aumentados com cistos bilaterais de diferentes tamanhos; 80% dos pacientes apresentam cistos no fígado e 10% apresentam cistos no pâncreas de forma associada;

Podem ocorrer: aneurismas intracranianos;

AP: cistos com localização em todas as partes do néfron;

US: cistos de tamanhos diferentes no córtex e na medula; pequenos na infância, com aumento progressivo de tamanho com o passar do tempo.

 

AUTOSSÔMICA RECESSIVA:

 

Menos comum;

Fenótipo: rins massivamente aumentados de forma simétrica com múltiplos cistos diminutos; ocorre fibrose hepática com hiperplasia de ductos biliares e fibrose portal; raramente ocorrem cistos pancreáticos;

Tipos: 4 (gene PKHD1) e 5 (gene DZIP1L);

AP: cistos com localização preferencial nos ductos coletores e túbulos distais;

US: padrão em sal e pimenta, aumento de ecogenicidade do parênquima renal, cistos diminutos; com o passar dos anos os cistos aumentam de tamanho e se assemelham ao cistos da doença dominante.

 

Devido à hereditariedade envolvida e ao risco de insuficiência renal, é extremamente importante que tais pacientes façam acompanhamento regular com um médico nefrologista, e sejam encaminhados para um médico geneticista para que seja realizado o devido aconselhamento genético.

 

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fonte: https://web.facebook.com/groups/287186091298953/?hoisted_section_header_type=recently_seen&multi_permalinks=24605612035696353&__cft__[0]=AZWW2JPfk0YNFaLi_-QsSR85xTmbFWf-nMzPTzzDjhPepM8mG1768PCbV-QCxoMp3SZgswZ_oWpAq2tx8a6NObTVtcO7xCQnuOITAird3WY79dhbWlvD_auaJcrllhQneIpnnHdo5JJY75J3o4bEVq9oBuryg_NkMZ7oRGX636jAsOL-wF9u227gNFQOTW61pa8&__tn__=-UC%2CP-R

 

 https://www.abrale.org.br/

https://www.gov.br/inca/pt-br/assuntos/noticias/2021/ministerio-da-saude-altera-idade-limite-para-cadastro-de-doadores-de-medula

https://accamargo.org.br/

 

   

 

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Carla