A hemofilia adquirida (HA) é uma doença hemorrágica adquirida ao longo da vida. De origem autoimune, raramente há história familiar e está ligada à produção de auto-anticorpos anti-FVIII. Ou seja, o corpo da pessoa, passa a produzir, num determinado momento, anti-corpos contra o fator VIII que ela mesma produz e, por isso ela passa a ter sangramentos.
A apresentação clínica da HA, com uma morbilidade e mortalidade significativas, está relacionada à sintomas hemorrágicos geralmente graves, que necessitam de um diagnóstico e tratamento de caráter emergente.
Estimativas apontam uma incidência global de 1,5 pacientes por 1 milhão de habitantes ao ano. Para o Brasil, estima-se uma taxa de 1,8 pacientes por milhão ao ano e a HA pode ocorrer em pacientes de ambos os sexos, ocorrendo principalmente em idosos.
Mulheres jovens no período pós-parto, pessoas com câncer ou doenças autoimunes também estão entre as mais suscetíveis. Ainda assim, vale frisar que metade dos casos se dá de maneira idiopática, ou seja, médicos e cientistas não conseguem identificar uma causa para seu desenvolvimento. A falta de conhecimento sobre a doença pode implicar em mais sofrimento para o paciente, além de aumentar a mortalidade.
Por conta da incapacidade do organismo em formar coágulos estáveis, os sintomas da hemofilia adquirida são principalmente sangramentos espontâneos e persistentes, sendo os mais comuns os hematomas extensos e sangramentos nas mucosas (boca e nariz). Em alguns casos, dor e rigidez nas articulações, indicando hemartroses também podem acontecer.
A maior dificuldade da hemofilia adquirida é definir o tratamento, uma vez que a simples reposição de fator VIII pode também sofrer ao ataque de auto-anticorpos. Desta forma, deve-se utilizar o Complexo Protrobinico Parcialmente Ativado (CCPA) ou o Fator VII ativado (FVIIa) para estancar os sangramentos, juntamente com um tratamento de imunosupressão, este último, a via para eliminar os auto-anticorpos.
Ao suspeitar da doença, o paciente deve procurar um hematologista ou o Hemocentro mais próximo de sua residencia, com urgência.
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5- Playing It Safe – Bleeding Disorders, Sports and Exercise
The National Hemophilia Foundation (NHF) is dedicated to finding better treatments and cures for inheritable bleeding disorders and to preventing the complications of these disorders through education, advocacy and research. Written by Alice Anderson, PT, DPT, PCS
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FONTE:https://abraphem.org.br/04-de-janeiro-dia-nacional-da-pessoa-com-hemofilia/
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abs.
Carla
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