A.C.Camargo Cancer Center
O retinoblastoma é o câncer ocular mais comum em crianças, mas é raro e responde por 3% dos cânceres infantis. Entre 60% e 75% dos casos de retinoblastoma são esporádicos, isto é, uma célula sofre mutação e passa a se multiplicar descontroladamente. Essa forma de retinoblastoma geralmente aparece em crianças com mais de 1 ano de idade. Os demais casos são hereditários e a criança tem uma mutação num gene supressor de tumor chamado RB1, que está presente em todas as células de seu corpo, inclusive nas que vão dar origem a óvulos ou espermatozoides. Geralmente, essa mutação é herdada de um dos pais, embora possa ser também uma mutação nova que comece com o paciente, que vai transmiti-la aos descendentes. Nesses casos, o retinoblastoma se desenvolve no bebê, antes de 1 ano de idade.
Foi o oftalmologista carioca Hilário de Gouveia quem descreveu pela primeira vez um caso de retinoblastoma hereditário, em 1872. Gouveia atendeu um menino com esse tipo de tumor e removeu seu olho. Anos depois, o paciente retornou a seu consultório com duas filhas, que tinham a doença em ambos os olhos. Ambas morreram. Gouveia não tinha noção de genética, que ainda nem engatinhava na época, mas deu uma pista tão interessante para as origens da doença, que ele é o único brasileiro citado na lista das dez descobertas mais importantes sobre o câncer de todos os tempos, pelo National Cancer Institute dos Estados Unidos.
Existem três tipos de retinoblastoma. O retinoblastoma unilateral afeta um olho e representa entre 60% e 75% dos casos. Destes, 85% são da forma esporádica da doença, e os demais são casos hereditários. O retinoblastoma bilateral afeta os dois olhos, quase sempre é hereditário e costuma ser diagnosticado bem mais cedo que o unilateral. O retinoblastoma PNET (tumor neuroectodérmico primitivo) ou retinoblastoma trilateral ocorre quando um tumor associado se forma nas células nervosas primitivas do cérebro e só atinge crianças com retinoblastoma hereditário bilateral.
O retinoblastoma é um câncer do olho e é ali que os sintomas começam:
- “Olho de gato”: crianças com retinoblastoma desenvolvem uma área branca e opaca na pupila, que se chama leucocoria, causada pela reflexão da luz provocada pela doença. No Brasil, essa condição é popularmente conhecida como “olho de gato” e é facilmente visível em fotos tiradas com flash. A criança deve ser levada ao oftalmologista tão logo o fenômeno seja identificado, porque, mesmo que não seja um retinoblastoma, isso pode causar a perda da visão.
- Problemas na movimentação do olho, como estrabismo
- Redução da visão em um olho
- Dor no olho
- Globo ocular maior que o normal
- Olho preguiçoso (ambliopia)
FATORES DE RISCO
Existem poucos fatores de risco conhecidos para o retinoblastoma.
Idade: ele é mais comum em crianças com menos de 3 anos.
Hereditariedade: um em cada três casos de retinoblastoma é causado por mutação no gene Rb1, presente em todas as células do corpo da criança. Destes, um a cada quatro casos é herdado de um dos pais da criança. Herdado de um dos pais ou não, quando todas as células do organismo têm a mutação, elas têm 50% de chances de transmitir essa mutação aos filhos futuramente.
Vários exames confirmam ou descartam o diagnóstico de retinoblastoma, começando pelo exame de fundo de olho, que é feito pelo oftalmologista. Entre os exames por imagem estão ultrassonografia do globo ocular, tomografia e ressonância magnética das órbitas oculares. Como é muito difícil realizar uma biópsia num tecido do fundo do olho sem danificá-lo, nos casos de retinoblastoma ela não é feita.
ESTADIAMENTO
O estadiamento é uma forma de classificar a extensão do tumor e se, ou quanto, ele afetou os gânglios linfáticos ou outros órgãos. Existem vários sistemas de classificação dos retinoblastomas, mas, para fins práticos, os médicos dividem esse tipo de tumor em dois grupos:
Retinoblastoma intraocular, quando ele está restrito ao olho e
retinoblastoma extraocular, quando se disseminou pela cavidade ocular.
Esses, por sua vez, são divididos em retinoblastomas orbitários, que se
disseminaram apenas nessa região, e retinoblastomas metastáticos, que
alcançaram órgãos como cérebro ou medula óssea.
A maioria dos retinoblastomas é diagnosticada antes que eles se
disseminem para fora do olho e, por isso, os sistemas de estadiamento se
referem apenas aos retinoblastomas intraoculares. A Classificação
Internacional para Retinoblastoma Intraocular divide esses tumores em
cinco grupos, baseados nas chances de salvação do olho:
Grupo A: tumores de até 3 mm de diâmetro, limitados à
retina, que não estão perto de estruturas importantes como o disco
óptico, que é onde se insere o nervo óptico, ou da fovéola, que é a
região da mácula com maior acuidade de visão.
Grupo B: tumores com mais de 3 mm de diâmetro, próximos do disco óptico ou da fovéola, mas ainda limitados à retina.
Grupo C: tumores bem definidos, com pequena disseminação sob a retina ou para o material gelatinoso que preenche o olho.
Grupo D: tumores grandes ou mal definidos com
comprometimento do humor vítreo ou comprometimento sub-retiniano, com
possibilidade de a retina se desprender da parte de trás do olho.
Grupo E: o tumor é muito grande, estende-se até a parte
da frente do olho, causa glaucoma ou é hemorrágico ou tem outras
características que indicam que o olho não pode ser salvo.
O sistema de estadiamento Reese-Ellsworth existe desde os anos 1960,
avalia apenas os retinoblastomas que não se disseminaram além do olho e
ajuda a determinar as chances de manter a visão após o tratamento:
Grupo 1: muito favorável para a preservação do olho.
Grupo 2: favorável para a preservação do olho.
Grupo 3: duvidoso para a preservação do olho.
Grupo 4: desfavorável para a preservação do olho.
Grupo 5: muito desfavorável para a preservação do olho.
Além desses sistemas, os retinoblastomas intraoculares e os que se disseminaram podem ser classificados pelo sistema da comissão Mista Americana de Câncer (AJCC), que usa uma combinação de letras e números: T de tumor, N de nódulos (ou gânglios linfáticos) e M de metástase, e números que vão de 0 (sem tumor, ou sem gânglios afetados ou sem metástase) a 4, este último indicando maior acometimento.
Em centros especializados, nove em cada dez crianças com retinoblastoma
são curadas. O tratamento tem como foco principal eliminar o câncer e
salvar a vida da criança, preservar o olho, se possível, preservar o
máximo da visão possível, limitar ao máximo os riscos de aparecimento de
um segundo câncer mais tarde, especialmente nas crianças com
retinoblastoma hereditário. O tipo de tratamento vai depender: se o
câncer está em um olho ou em ambos, do grau de visão do olho afetado e
se o tumor se disseminou ou não. A enucleação (retirada do globo ocular)
ocorre apenas nos casos de tumores muito grandes e com ausência de
visão no olho comprometido.
O tratamento do retinoblastoma basicamente combina terapias
oftalmológicas, como laserterapia e crioterapia, com a quimioterapia
para eliminar o tumor. A laserterapia é bastante eficaz para tumores
pequenos restritos à retina e que não envolvem a mácula, a parte mais
importante da retina para a visão. A crioterapia usa uma pequena sonda
para congelar o tumor e destruí-lo.
A quimioterapia pode ser usada tanto para atacar o tumor quanto para
reduzi-lo e tornar a laserterapia ou a crioterapia mais eficientes. A
radioterapia também é bastante eficaz no tratamento dos retinoblastomas e
inclui uma pequena placa com sementes radiativas colocada fora do olho,
perto do tumor.
FONTE :https://accamargo.org.br/sobre-o-cancer/tipos-de-cancer/retinoblastoma
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obs. conteúdo meramente informativo procure seu médico
abs
Carla
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