CÂNCER: Dia Mundial da Mielofibrose (20/09); Mielofibrose é Câncer?

 

Última atualização em 21 de dezembro de 2022

Mielofibrose é Câncer?

Sim, a mielofibrose é um tipo de câncer que pertence ao grupo de “doenças mieloproliferativas crônicas”, podendo ser classificada como primária, ou seja, sem causa conhecida, ou secundária, quando advém de trombocitemia essencial (TE) ou da policitemia vera (PV). Essas doenças muitas vezes cursam de forma silenciosa e têm como principal característica a produção defeituosa das células-tronco, responsáveis pela origem de todos componentes do sangue, conforme visto anteriormente.

Produzidas na medula óssea, as células-tronco são conhecidas por sua capacidade de diferenciação e renovação – isso significa que elas são capazes de se renovar mesmo após longos períodos de inatividade e também se replicar várias vezes. As células-tronco crescem e se desenvolvem apoiadas em uma trama de fibras de colágeno e reticulina, que funciona como se fosse uma terra macia e rica em adubo.

A mielofibrose é mais comum em pessoas acima dos 50 anos, sendo causado por mutações nas células-tronco. Em decorrência destas anormalidades, as fibras que sustentam a célula-tronco se modificam, ficam grossas e enrijecidas, como se fosse uma fibrose (cicatriz) dentro da medula óssea (fibrose medular). Este defeito genético prejudica a produção das células do sangue, causando uma série de transtornos à saúde.

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Mielofibrose Classificação:

Atualmente, os especialistas utilizam duas classificações:

Mielofibrose Primária

É a mielofibrose que se apresenta sem causa conhecida e o paciente é pego de surpresa.

Mielofibrose Secundária

A mielofibrose, é chamada se secundária, quando é decorrente de uma evolução de outras doenças, a exemplo da trombocitemia essencial e também da policetemia vera, ambas pertencentes ao grupo das doenças mieloproliferativas, como já vimos.

Em ambos os casos, o paciente corre o risco de evoluir para uma leucemia mieloide aguda (LMA), tipo de câncer que tem como principal característica a super produção de células imaturas (que acabaram de nascer), também conhecidas por mieloblastos. Os mieloblastos, quando em grande quantidade na medula óssea, bloqueiam a formação dos demais componentes do sangue.

Imagem microscópica da mielofibrose aguda

 

Outro dado importante é que aproximadamente 60% dos pacientes apresentam uma mutação no gene chamado JAK2. Por este motivo alguns estudos associam o gene mutante ao aparecimento da mielofibrose. Também são mutações características da mielofibrose as que acontecem no gene CALR (25% dos pacientes) e as no gene MPL (entre 5 a 10% dos pacientes)

 

 

 

É COMUM OS PACIENTES COM MIELOFIBROSE APRESENTAREM SINTOMAS?

Cerca de 30% dos pacientes não apresentam sinais de mielofibrose e descobrem que são portadores da doença em exames de rotina.

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Quais são os sintomas da Mielofibrose?

• Cansaço excessivo e progressivo
• Fraqueza
• Aumento do baço e do fígado, acompanhado de dor ou volume abaixo das costelas à esquerda
• Anemia
• Palidez
• Febre
• Sudorese noturna
• Emagrecimento e perda de apetite
• Dor óssea e nas articulações
• Palpitações
• Falta de ar
• Diminuição da imunidade com consequente aparecimento frequente de infecções
• Hemorragias
• Trombose
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Atenção! Ao sentir qualquer um destes sintomas, é fundamental procurar o médico.

O especialista responsável por cuidar dos pacientes com mielofibrose é o hematologista.

 

 

 

DIAGNOSTICO DE MIELOFIBROSE

Diagnosticar a mielofibrose não é tarefa fácil, já que em estágios iniciais o paciente não apresenta sinais da doença e poderá não ter um diagnóstico conclusivo inicialmente.

Ao dizer para o médico que tem se sentido cansado, com fraqueza ou qualquer outro sintoma, o (exame de sangue completo) hemograma é solicitado. Com ele, será possível detectar problemas na contagem de células.

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QUAL EXAME QUE DETECTA MIELOFIBROSE?

Ao constatar as alterações, o especialista irá pedir uma biópsia da medula óssea, quando, com uma agulha, é retirado um pequeno fragmento do osso da bacia. A partir do resultado deste exame, já será possível suspeitar ou não da doença.

Também será realizada uma pesquisa de mutações, procurando a presença dos genes mutantes JAK2, CALR ou MPL. Com a citogenética, a avaliação cromossômica também poderá auxiliar no diagnóstico diferencial e na análise de risco da doença.

Importante! Quanto antes a mielofibrose for diagnosticada, melhores serão as respostas ao tratamento.

Hemograma (exame de sangue completo)

 

 

 

FONTE : https://revista.abrale.org.br/saude

 

 

 

 

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abs

Carla