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terça-feira, 24 de setembro de 2024

Dia Mundial da PTI (24/09).Púrpura Trombocitopênica Idiopática ou PTI, O que é a Trombocitopenia Imune Primária (PTI) - Sintomas e tratamentos II

 ABRALE – Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia

 

 

A PTI TEM TRATAMENTO?

Apesar da baixa quantidade de plaquetas, pode ser que não seja necessário fazer nenhum tratamento, quando, por exemplo, não há sinais ou há sinais leves de hemorragia. No entanto, o paciente deve ser cuidadosamente monitorado. Isso também é chamado de “observação” ou “espera vigilante”.


DOENÇA PTI TEM CURA?

A maioria dos pacientes com PTI crônica não precisa de tratamento, e eles podem continuar com suas vidas normalmente.


O tratamento é necessário quando:

  • Ocorre hemorragia problemática ou grave/de emergência;
  • Para poder realizar algumas cirurgias, para as quais é necessária uma contagem de plaquetas mínima – como por exemplo, para extração dentária complexa, anestesia dentária local, cirurgia menor (ouvido, nariz ou garganta, biópsia), etc. Nesses casos, se sua contagem for baixa, receberá tratamento para elevar a quantidade de plaquetas rapidamente e poder realizar a cirurgia.

As medidas terapêuticas na PTI aguda devem ser mantidas até que a hemorragia tenha cessado e a contagem de plaquetas atinja níveis acima de 20.000/mm³.

hemorragia_tratamento_pti
Importante! Deve-se tratar a hemorragia, e não o número de plaquetas!

 


As opções terapêuticas para tratar a PTI são:

 

 

Corticosteroides

Os corticosteroides são indicados como tratamento inicial quando há sangramentos não graves, como sangramento em gengiva, nasal e em pele (petéquias, equimoses e hematomas). O tempo de resposta varia de dias a semanas.

Os corticosteroides suprimem a atividade do sistema imune. No entanto, eles não mudam o desenvolvimento natural da doença. Geralmente eles são prescritos por pouco tempo (de três a oito semanas) e exigem só pequenos ajustes nos hábitos de alimentação (limitar os alimentos salgados como frios e queijos).


Efeitos colaterais dos Corticosteroides:

Alterações de comportamento, sono, ganho de peso por retenção de líquidos e aumento de apetite, diabetes, osteoporose, infecções oportunistas e insuficiência adrenal.

 

 

Imunoglobulina humana

A Imunoglobulina humana é indicada nos casos de sangramento com repercussão clínica, como volumoso sangramento gengival, nasal, de aparelho digestivo e urinário. Tempo de resposta rápida, em torno de 24h.

Elas diminuem ou detêm a perda de plaquetas. O tratamento é muito efetivo, mas só pode ser prescrito por um período limitado (uma a três semanas). Por isto, ele é usado só em emergências, quando a contagem de plaquetas deve ser elevada rapidamente.


Efeitos Colaterais da Imunoglobulina Humana:

Efeitos colaterais durante a infusão: náuseas, vômitos, cefaleia, hipertensão arterial, neutropenia transitória, insuficiência renal, meningite asséptica, trombose, febre, calafrios, fadiga, náuseas e diarreia

 

Esplenectomia

A esplenectomia é um procedimento cirúrgico para retirada do baço. É indicado nos casos de sangramentos constantes e tratamentos repetidos, pois o baço é o principal responsável pela destruição plaquetária e também produtor de anticorpos antiplaquetários.

Antes do procedimento, recomenda-se a realização de mielograma (exame da medula óssea) para excluir a possibilidade de haver outra doença, a mielodisplasia, para a qual a esplenectomia não é indicada.

O procedimento poderá ser realizado quando a contagem de plaquetas estiver maior que 50.000/mm³. Para atingir esta contagem poderá ser necessário um preparo antes da cirurgia, com a administração de Imunoglobulina humana.

Antes do procedimento cirúrgico, é importante realizar vacinação para Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae B e Neisseria meningitidis visto que o baço apresenta uma função no sistema imunológico.

 

 

Opções para a PTI Refratária

Em algumas situações poderá ocorrer falha no tratamento de primeira linha, tanto no tratamento medicamentoso (corticosteroides e imunoglobulinas) como no cirúrgico (esplenectomia). Assim, as opções existentes para tratar as hemorragias da PTI refratária, com resposta variável, são:


Imunossupressores

Esses medicamentos diminuem a força do sistema de defesa do organismo, o que é necessário quando o corpo se defende de forma exacerbada e indesejável, como no caso da PTI.

  • Azatioprina: tempo de resposta lento. Efeitos colaterais: fraqueza, sudorese, alteração de função hepática, neutropenia e pancreatite.

tratamento_pti_refratária

  • Ciclosporina A: tempo de resposta de 3 a 4 semanas.

Efeitos colaterais: disfunção renal, hipertensão, fadiga, parestesias, hiperplasia gengival, mialgia.

  • Micofenolato de mofetila: resposta de 4 a 6 semanas.

Efeitos colaterais: pode apresentar cefaleia, lombalgia, distensão abdominal, anorexia e náuseas.


Antineoplásicos/citostáticos

  • Ciclofosfamida: tempo de resposta de 1 a 16 semanas.

Efeitos colaterais: neutropenia, trombose venosa, náuseas e vômitos.

  • Vincristina: tempo de resposta 2 a 5 semanas.

Efeitos colaterais: neuropatia, alopecia e neutropenia.

Hormônios

  • Danazol: tempo de resposta 3 a 6 meses.

Efeitos colaterais: acne, elevação de colesterol e amenorreia.


Antibióticos

  • Dapsona: tempo de resposta 3 semanas.

Efeitos colaterais: distensão abdominal, anorexia, meta hemoglobinúria, anemia hemolítica em pacientes com deficiência de G6PD e rash cutâneo.

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Agonistas do Receptor da Trombopoietina

É uma nova forma de tratamento. A trombopoietina é um hormônio glicoprotéico produzido pelo fígado e rins que regula a produção de plaquetas pela medula óssea. Ele estimula a produção de plaquetas a partir de células sanguíneas imaturas. Os medicamentos Agonistas do Receptor da Trombopoietina são utilizados para ajudar a aumentar o número de plaquetas no sangue.

  • Eltrombopag (Revolade®) e Romiplostim (Nplate®) são dois novos medicamentos que estão disponíveis no mercado: o Eltrombopag é de uso oral e diário, e o Romiplostim é injeção subcutânea de uso semanal. Ambos são indicados para pacientes refratários aos tratamentos citados anteriormente ou que apresentem alguma contraindicação para adotá-los.

Tempo de resposta: cerca de 4 semanas.

Efeitos colaterais: as reações adversas graves mais importantes foram toxicidade do fígado e alterações na coagulação. É importante falar com o médico se você desenvolver esses sintomas. O paciente também pode apresentar náusea, diarreia, cristalino opaco nos olhos (catarata), olhos secos, perda de cabelo ou enfraquecimento não usuais, manchas na pele, coceira, dor muscular, espasmos musculares, dor nos ossos, formigamento ou dormência das mãos ou pés, ciclo ou período menstrual intenso e feridas (aftas) na boca. Esta medicação não está disponível no SUS.

 

A doença PTI se manifesta em crianças e adultos

A maioria das crianças (80 a 90%) apresenta a PTI aguda, enquanto a maioria dos adultos apresenta PTI crônica. As crianças geralmente se recuperam dentro de alguns meses, recebendo ou não um tratamento, enquanto nos adultos a remissão espontânea ocorre em menos de 10% dos pacientes. A remissão é possível mesmo se o paciente for considerado como tendo PTI crônica.


Fatos Estatísticos

Em 80% das crianças a PTI desaparece em até 6 meses após terem sido diagnosticadas, independentemente do tratamento. Quanto mais nova a criança, menor o risco de desenvolvimento da PTI crônica;

A completa remissão é alcançada em 90% das crianças com PTI dentro de 3 a 7 anos;

Pesquisas verificaram que a gravidade da doença diminui com o tempo; Bebês com PTI apresentam um resultado significativamente favorável em comparação a crianças com idade entre 1 e 18 anos;

O risco aumentado para a PTI crônica inclui um histórico de hemorragias por mais de 4 semanas antes do diagnóstico, ser do sexo feminino, idade acima de 10 anos e número de plaquetas menor que 20.000/mm no momento do diagnóstico.

COMO É VIVER SENDO PORTADOR DE PTI?

Quando o paciente, ou pais de paciente, recebem o diagnóstico da PTI, é importante entender o que é a doença, quais são os cuidados necessários e se manter atualizado sobre os tratamentos. Conhecer histórias de outros pacientes, que fazem o acompanhamento e tratamento, também pode ser interessante.


É possível curtir uma vida normalmente com PTI.

No entanto, a doença (especialmente se ela se tornar crônica) pode ter um impacto na rotina diária do paciente. É importante conversar a esse respeito com a equipe médica, pois é possível que o médico modifique o esquema de acompanhamento e tratamento, adaptando-os às necessidades individuais.


VEJA ALGUMAS RECOMENDAÇÕES IMPORTANTES PARA VIVER BEM COM A PTI

Hábitos:

  • Conheça o histórico médico de sua família e forneça uma cópia ao seu médico;
  • Mantenha uma lista detalhada sobre seus sintomas e sobre quando você os teve (muitos sintomas vêm e vão, não são constantes, ou acontecem com pouca frequência em doenças autoimunes);
  • Obtenha a opinião de mais de um médico caso você sinta que seus problemas de saúde não estão sendo tratados adequadamente;
  • Mantenha uma dieta e um estilo de vida saudável;
  • Mantenha um sistema digestivo saudável, comendo principalmente frutas e legumes e mastigando bem;
  • Mantenha níveis saudáveis de vitamina B12, ácido fólico e vitamina D, que podem reforçar o sistema imune em uma tentativa de evitar infecções graves – uma causa conhecida de plaquetas baixas;
  • Faça um esforço para reduzir o nível de estresse – atividades redutoras de estresse incluem Yoga, Meditação e técnicas de relaxamento
  • Evite as toxinas ambientais;
  • Entenda os efeitos potenciais de causas ambientais.

Interferência de outros medicamentos

Os medicamentos que interferem na coagulação são contraindicados para pacientes com PTI, pois podem aumentar o risco de sangramentos. Alguns desses medicamentos são de uso comum, tais como: a aspirina (ácido acetil salicílico), os anti-inflamatórios e os anticoagulantes (varfarina, heparinas, etc). Converse sempre com sua equipe de saúde sobre os medicamentos que você pode tomar ou que já está tomando.


Vacinas

Se você precisar de uma vacina, como reforço ou para viajar a algum país, você deve seguir algumas regras. Geralmente as vacinas não são recomendadas se a PTI não for estável, porém se ela estiver controlada (com ou sem tratamento) então a vacinação é permitida.

Entretanto, as vacinas conhecidas como “atenuadas” (por exemplo, a vacina da febre amarela) são contraindicadas se você tomar medicamentos chamados de imunossupressores. Antes de receber alguma vacina, converse com seu médico!


Atividades físicas

Os esportes de alto risco não são recomendáveis para pessoas com contagens de plaquetas abaixo de 50.000/mm3, pois quedas e golpes potenciais podem provocar hemorragias. Isto inclui esportes de contato (esgrima, boxe, judô, etc.) ou esportes radicais (escaladas, alpinismo, esqui, mergulho, etc.) pelo risco de causarem lesões.

Outros esportes podem ser praticados com qualquer contagem de plaquetas.

 

 

FONTE : https://revista.abrale.org.br/saude

 

 

 

obs. conteúdo meramente informativo procure seu médico

abs

Carla


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