CÂNCER :O que é o linfoma de zona marginal?

  ABRALE – Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia

 

• 9 de agosto de 2024

Compare os tipos, saiba quais os sintomas mais comuns e descubra as últimas novidades em tratamentos. Entenda como essa condição pode afetar sua vida e como lidar com ela

Escrito por:

Natália Mancini

O linfoma de zona marginal é um tipo de linfoma não-Hodgkin, que se origina nos linfócitos B. Ele é classificado como indolente, ou seja, tende a crescer mais lentamente do que outros tipos de linfoma e, por esse motivo, nem sempre é necessário iniciar o tratamento logo após o diagnóstico. Mas, para os casos que precisam de terapia medicamentosa, há diversas opções. Geralmente, os pacientes que possuem este tipo de câncer têm uma boa qualidade de vida. 

Os linfócitos B são um tipo de glóbulo branco e atuam na resposta imune do organismo, pois são responsáveis pela produção de anticorpos que combatem infecções e outras ameaças. Quando essas células passam por uma série de mutações genéticas, podem se tornar malignas, dando origem ao linfoma. 

O linfoma de zona marginal recebe esse nome porque os linfócitos B se desenvolvem na parte marginal (na borda) dos tecidos linfoides. 

O Dr. Guilherme Perini, médico especialista em Onco-Hematologia, reforça que esse é um câncer  raro e que possui um crescimento lento.

“Meu conselho para o paciente ou familiar de paciente que foi recém-diagnosticado, é: tenha certeza que o seu diagnóstico está correto. Se existe alguma dúvida, peça uma revisão de lâmina, pegue uma segunda opinião. Por quê? Porque são doenças que têm um prognóstico muito bom. A gente até brinca que o papel do hematologista aqui é não pisar no acelerador. Então, calma, entenda que você tem um linfoma indolente, que muitas das vezes não vai precisar tratar ou vai ser tratado de maneira bem tranquila. Acalme a família, porque o nome ‘câncer’ é carregado de significado, mas sabemos que não se trata de uma doença única. Nesse caso, por exemplo, o prognóstico é muito bom, tem muita coisa nova para chegar.  Acho que grande parte dos pacientes com linfoma de zona marginal vão ter uma vida muito próxima do normal”, o Dr. Perini diz.

 

Tipos de linfoma de zona marginal

A classificação desse câncer é dividida de acordo com o local do corpo que ele afeta, tendo três principais apresentações:

• Linfoma de zona marginal esplênico, que acontece no baço, podendo causar aumento desse órgão.

• Linfoma de zona marginal MALT, se desenvolve em tecidos linfoides associados à mucosa, mais comumente encontrado em regiões como anexo ocular, estômago e, eventualmente, pulmões. Quando atinge o estômago, na maioria dos casos, está relacionado à bactéria H.pylori. 
• Linfoma de zona marginal nodal, que ocorre nos gânglios linfáticos. 

O Dr. Perini detalha que a diferença mais significativa do linfoma de zona marginal nodal em relação a outros tipos de linfoma (já que a maioria acontece, justamente, nos linfonodos) são as características das células doentes, que devem ser avaliadas por um patologista.

“Clinicamente, ele parece bastante com o linfoma folicular, porque pode não precisar ser tratado imediatamente, pode ser apenas observado e, quando necessário, tratado com terapias mais brandas. A diferença é que o linfoma folicular tem marcadores muito específicos, como CD10, o BCL2, que podem vir negativos no linfoma de zona marginal”, ele complementa.

 

 

Sintomas

Os sinais variam de acordo com qual linfoma de zona marginal a pessoa está. Mas, apesar de raro, eles possuem alguns sintomas em comum, que incluem febre, suor noturno e perda de peso. 

No caso do esplênico, o principal sintoma é o aumento do baço. 

“Então, pode acontecer do paciente comer um pouquinho e já se sentir satisfeito, pode ter perda de peso e pode ter desconforto na barriga”, o médico descreve. 

Já no linfoma de MALT, os sinais também tendem a variar com o local em que a doença está. Se for no anexo ocular, a pessoa pode apresentar um “caroço” na esclera do olho. Porém, se o linfoma estiver no estômago, o mais frequente é que o indivíduo sinta azia, dor de estômago, náuseas e falta de apetite e perda de peso.

 

Diagnóstico

O diagnóstico de linfoma de zona marginal, normalmente, é confirmado por biópsia. Para o nodal, faz-se uma biópsia do linfonodo aumentado e, para o MALT, da região da mucosa afetada. Por exemplo, no linfoma MALT de estômago, a coleta de material para análise é feita nesse órgão, durante uma endoscopia. No caso do linfoma esplênico, a imunofenotipagem do sangue periférico pode ser suficiente.

Biópsia 

É um procedimento diagnóstico em que uma amostra de tecido é retirada do corpo para exame detalhado em laboratório. Pode ser realizada de diferentes formas e o objetivo é analisar a amostra para identificar a presença de células cancerígenas.

Imunofenotipagem do sangue periférico

É uma técnica que analisa as características dos linfócitos no sangue. Utilizando anticorpos marcados com fluorescência, essa técnica identifica e quantifica diferentes tipos de células sanguíneas com base nas suas proteínas de superfície.

 

 

Tratamentos para o linfoma de zona marginal

Há diversas opções terapêuticas que podem ser utilizadas conforme a necessidade e o tipo de linfoma marginal. Para alguns casos, será aplicada a estratégia “watch and wait” (observar e aguardar). Já para aqueles que precisam de tratamento, podem ser usados antibióticos, imunoterapia, radioterapia ou quimioterapia.

De acordo com o Dr. Perini, existem muitas possibilidades, o que permite aos onco-hematologistas planejar um tratamento muito individualizado para cada paciente. Por conta dessa variedade, o tempo de duração do tratamento tende a alterar de caso para caso. 

“Mas, comumente, ele dura entre quatro a seis meses, sendo que, depois, é possível discutir se fazemos,  ou não, a manutenção”, o médico informa.

 Ele ainda ressalta que a avaliação da resposta ao tratamento, ou seja, como a doença está reagindo aos medicamentos, geralmente é feita por meio do PET Scan ou tomografia. O hemograma pode mostrar alterações, especialmente no caso do linfoma de zona marginal esplênica. 

Linfoma de zona marginal esplênico ou de zona nodal

Por conta desses cânceres serem indolentes e de baixa agressividade, é possível que os pacientes não precisem de um tratamento medicamentoso, fiquem apenas em observação, seguindo a estratégia de “watch and wait”. 

Nesses casos, administrar terapias intensas pode causar mais efeitos colaterais que benefícios. Por isso, esses indivíduos são acompanhados por meio de avaliação médica e exames com uma determinada frequência, para saber se o quadro continua controlado ou se houve progressão da doença/dos sintomas. Se estiver estável, o paciente continua somente em observação, mas se houver avanço, pode-se iniciar a terapia medicamentosa.

“Quando é necessário tratar, é possível usarmos só o rituximabe como monoterapia. Eventualmente, dependendo do caso, podemos combinar a imunoterapia (rituximabe) com a quimioterapia”, o especialista conta.

Tratamento para linfoma de zona marginal MALT

Aqui, a terapia escolhida também depende de qual mucosa foi atingida. No caso do MALT de estômago, devido ao fato de ele estar relacionado à infecção pela bactéria H. pylori, é bastante comum que, ao tratá-la com antibióticos, o linfoma também entre em remissão.

Segundo o Dr. Perin, para outros linfomas MALTs que estão mais localizados, a principal opção terapêutica tende a ser a radioterapia.

 

 

Linfoma de zona marginal tem cura?

Sim, especialmente os linfomas MALT de anexo ocular e estômago tendem a entrar em remissão e não recidivar.

“O prognóstico é muito bom. São doenças de baixa agressividade, principalmente os MALT, que têm um prognóstico positivo. Eles são curáveis em uma parte dos pacientes, como os de anexo ocular e de estômago, que, geralmente, são tratados e não vão ter recidivas. Já os de zona marginal esplênico e nodal possuem um comportamento semelhante ao linfoma folicular, isto é, a doença pode voltar, mas o prognóstico é muito bom. Os pacientes vivem muito tempo e bem”, o Dr. Guilherme Perini finaliza.

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FONTE:https://revista.abrale.org.br/saude/2024/08/o-que-e-o-linfoma-de-zona-marginal/?fbclid=IwY2xjawEwPx5leHRuA2FlbQIxMAABHTEXs6R7yVEQlWgw5cyT8ITDikZLbyLtJxPpaZeT_j0yaf5j6RKFmFdsJg_aem_t2MK-wb_bBYpMOSzmF68kg

 

 

 

 

 

 

 

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Carla