Leucemia Linfóide Aguda (LLA): Estadiamento da

Equipe Oncoguia

 - Data de cadastro: 03/07/2015 - Data de atualização: 20/12/2018

O estadiamento da maioria dos tipos de cânceres atribui estágios numerados para descrever sua extensão, com base no tamanho do tumor e na probabilidade de disseminação.

A leucemia linfoide aguda por outro lado, normalmente não forma massas tumorais, mas geralmente afeta toda a medula óssea e, em muitos casos, pode se disseminar para outros órgãos, como o fígado, baço e gânglios linfáticos. Por conseguinte, o prognóstico para o paciente com leucemia linfoide aguda depende de outras informações, como subtipo de LLA, idade, e resultados de exames de laboratório.

Diferentes sistemas são utilizados para classificar a leucemia linfoide aguda em subtipos.

Na década de 1970, um grupo de franceses, americanos e britânicos (Classificação Francesa-Americana-Britânica - FAB), especialistas em leucemia dividiram a leucemia linfoide aguda em três subtipos (L1, L2 e L3), baseados na maneira como suas células eram vistas ao microscópio após coloração de rotina. Este sistema foi substituído em função dos novos exames de laboratório que permitem uma classificação da leucemia linfoide aguda com mais precisão.

Os exames de citogenética, citometria de fluxo, e outros exames de laboratório fornecem informações detalhadas sobre o subtipo de leucemia linfoide aguda e o prognóstico do paciente, o que permite classificar a leucemia linfoide aguda em grupos com base no gene e nas alterações cromossômicas nas células leucêmicas.

O sistema da Organização Mundial da Saúde (OMS), atualizado em 2016, inclui alguns desses fatores para classificar a leucemia linfoide aguda. O sistema da OMS divide a leucemia linfoide aguda em vários grupos:

Leucemia linfoide aguda de células B

Leucemia linfoide aguda de células B com determinadas anormalidades genéticas

Leucemia linfoide aguda de células B com hipodiploidia (as células de leucemia têm menos de 44 cromossomos).

Leucemia linfoide aguda de células B com hiperdiploidia (as células de leucemia têm mais de 50 cromossomos).

Leucemia linfoide aguda de células B com translocação entre os cromossomos 9 e 22 (o cromossomo Filadélfia, que cria o gene BCR-ABL1).

Leucemia linfoide aguda de células B com translocação entre o cromossomo 11 e outro cromossomo.

Leucemia linfoide aguda de células B com translocação entre os cromossomos 12 e 21.

Leucemia linfoide aguda de células B com translocação entre os cromossomos 1 e 19.

Leucemia linfoide aguda de células B com translocação entre os cromossomos 5 e 14.

Leucemia linfoide aguda de células B com amplificação de uma porção do cromossomo 21 (iAMP21) *.

Leucemia linfoide aguda de células B com translocações envolvendo certas tirosinas quinases ou receptores de citocinas (BCR-ABL1)*.

Leucemia linfoide aguda de células B, não especificado de outra forma

Leucemia linfoide aguda de células T

Leucemia linfoide precursora de células T precoce*.

* Ainda não está claro se existem evidências suficientes que é um grupo único.

Leucemia linfoide aguda de linhagem mista

Um pequeno número de leucemias agudas apresenta características linfoides e mieloides. Às vezes, as células leucêmicas têm características tanto mieloides quanto linfoides nas mesmas células. Em outros casos, um paciente pode ter algumas células leucêmicas com características mieloides e outras com características linfoides. Estes tipos de leucemias podem ser denominados de leucemias de linhagem mista, leucemia indiferenciada aguda ou leucemia aguda com fenótipo misto.

A maioria dos estudos sugerem que estas leucemias tendem a ter um pior prognóstico do que os subtipos padrão de leucemia linfoide aguda ou leucemia mieloide aguda. O tratamento intensivo, como um transplante de células tronco, é muitas vezes realizado quando possível, porque não existe um alto risco de recidiva após o tratamento.

Fatores prognósticos

As diferenças entre os pacientes que afetam a resposta ao tratamento são denominadas fatores prognósticos:

Idade. Pacientes mais jovens tendem a ter um melhor prognóstico do que pacientes mais velhos.

Contagem inicial dos glóbulos brancos. Pacientes com uma contagem menor no momento do diagnóstico tendem a ter um melhor prognóstico.

Anormalidades cromossômicas. A presença do cromossomo Filadélfia evidencia um pior prognóstico, mas não, se medicamentos de última geração de terapia alvo forem utilizados.

Resposta à quimioterapia. Pacientes que atingem uma remissão completa dentro de 4 a 5 semanas do início do tratamento tendem a ter um prognóstico melhor.

Estado da leucemia linfoide aguda após tratamento

Como o paciente responde ao tratamento e afeta sua chance de recuperação a longo prazo:

Remissão. A remissão completa é geralmente definida como não ter nenhuma evidência de leucemia após o tratamento. Isto significa que a medula óssea contém menos do que 5% de células blásticas, e as contagens de células do sangue estão dentro dos limites normais, não existindo sinais ou sintomas da doença. A remissão molecular completa significa que não há nenhuma evidência de células leucêmicas na medula óssea, mesmo quando são realizados exames de laboratórios sensíveis. Ainda que a leucemia se encontre em remissão, isto nem sempre significa que ela foi curada.

Doença residual mínima. Esse termo é usado após o tratamento, quando células leucêmicas não são encontradas na medula óssea nos exames laboratório, mas podem ainda ser detectadas em exames mais sensíveis, como citometria de fluxo ou PCR.

Doença ativa. Doença ativa significa que existem provas de que a leucemia ainda está presente durante o tratamento, ou que a doença tenha voltado após o tratamento.

Fonte: American Cancer Society (17/10/2018)

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abs

Carla

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