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segunda-feira, 12 de fevereiro de 2024

CÂNCER: Leucemias / Leucemia linfoblástica aguda (LLA)

(Leucemia linfocítica aguda)

Por

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;

Jennie York Law

, MD, University of Maryland, School of Medicine

Revisado/Corrigido: jul 2022

A leucemia linfoblástica aguda é uma doença com risco à vida, na qual as células que normalmente se convertem em linfócitos (um tipo de glóbulo branco) se tornam cancerosas e substituem rapidamente as células normais da medula óssea.

As pessoas podem ter sintomas tais como febre, fraqueza e palidez porque também estão com poucas células sanguíneas normais.
Geralmente, são realizados exames de sangue e uma avaliação da medula óssea.
É administrada quimioterapia, que é frequentemente eficaz.

(Consulte também Considerações gerais sobre a leucemia)

A leucemia linfoblástica aguda (LLA) ocorre em pessoas de todas as faixas etárias, mas é o câncer mais comum nas crianças, representando 75% de todas as leucemias em crianças com menos de 15 anos de idade. A LLA afeta frequentemente crianças entre 2 e 5 anos de idade. Na população adulta, é relativamente mais frequente nas pessoas com mais de 45 anos.

Na LLA, células leucêmicas muito imaturas se acumulam na medula óssea e destroem e substituem células que produzem células sanguíneas normais, inclusive um ou mais dentre os seguintes:

Glóbulos vermelhos, que transportam oxigênio na corrente sanguínea
Glóbulos brancos, que ajudam a defender o organismo contra infecções
Plaquetas, partículas semelhantes a células que ajudam no processo de coagulação

O funcionamento dos glóbulos brancos cancerosos não é como o dos glóbulos brancos normais, de modo que não conseguem ajudar o corpo a combater infecções.

As células leucêmicas também são transportadas pela corrente sanguínea para o fígado, o baço, os linfonodos, o cérebro e os testículos, onde podem continuar a crescer e a se dividir. Contudo, as células de LLA podem se acumular em todas as partes do corpo. Elas podem se espalhar para as camadas de tecido que recobrem o cérebro e a medula espinhal (meningite leucêmica) e causar anemia, insuficiência hepática e renal e danos a outros órgãos.

Os primeiros sintomas de LLA resultam da incapacidade da medula óssea de produzir células sanguíneas normais suficientes.

Febre e sudorese excessiva podem indicar infecção, que pode ser causada por um número excessivamente baixo de glóbulos brancos normais.
Fraqueza, fadiga e palidez, que podem ser causadas por um número excessivamente baixo de glóbulos vermelhos (anemia). Algumas pessoas podem apresentar dificuldade para respirar, aceleração da frequência cardíaca ou dor no peito.
Facilidade em apresentar hematomas e hemorragia, às vezes na forma de sangramento nasal ou gengival, que pode ser causada por um número excessivamente baixo de plaquetas (trombocitopenia). Em alguns casos, as pessoas podem ter sangramento no cérebro ou no abdômen.

Outros sintomas ocorrem quando as células leucêmicas invadem outros órgãos.

As células leucêmicas no cérebro podem causar dores de cabeça, vômitos, acidente vascular cerebral e distúrbios de visão, equilíbrio, audição e dos músculos faciais.
Células leucêmicas na medula óssea podem causar dores ósseas e articulares.
Pode ocorrer uma sensação de inchaço abdominal e, em alguns casos, dor, quando as células leucêmicas causam o aumento do tamanho do fígado e do baço.

Você sabia que...

Cerca de 80% das crianças com leucemia linfoblástica aguda são curadas.

Exames de sangue
Exame da medula óssea

Exames de sangue, como um hemograma completo, podem fornecer a primeira evidência de LLA. O número total de glóbulos brancos pode ser baixo, normal ou elevado, mas a quantidade de glóbulos vermelhos e plaquetas está quase sempre reduzida. Além disso, glóbulos brancos muito imaturos (blastos) estão presentes no sangue.

Quase sempre é feito um exame da medula óssea para confirmar o diagnóstico e distinguir a LLA de outros tipos de leucemia. Os blastos são testados para detectar anormalidades cromossômicas, o que ajuda os médicos a determinarem o tipo exato de leucemia e que medicamentos usar para tratá-la.

Exames de sangue e urina são realizados para detectar outras anomalias, inclusive descobrir se as células leucêmicas afetaram outros órgãos.

Também podem ser necessários exames por imagens. É realizada uma tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) caso a pessoa tenha sintomas que sugiram células leucêmicas no cérebro. Pode ser realizada uma TC torácica para verificar a presença de células leucêmicas na área ao redor dos pulmões. Pode ser realizada uma TC, RM ou ultrassonografia do abdome quando existem órgãos internos aumentados. Pode ser realizado um ecocardiograma (ultrassom do coração) antes de iniciar a quimioterapia porque a quimioterapia, às vezes, afeta o coração.

Antes de existir um tratamento, a maioria das pessoas que sofria de LLA morria em até quatro meses após o diagnóstico. Atualmente, quase 80% das crianças e entre 30 e 40% dos adultos com LLA são curados. Na maioria dos casos, o primeiro ciclo de tratamento com quimioterapia controla a doença (remissão completa). Crianças entre os 3 e os 9 anos de idade têm o melhor prognóstico. Bebês e adultos mais idosos obtêm menos sucesso. A contagem de glóbulos brancos no momento do diagnóstico, determinar se a leucemia se espalhou para o cérebro e as anomalias cromossômicas das células leucêmicas também influenciam o resultado.

O tratamento consiste em

Quimioterapia
Outros medicamentos, como imunoterapia e/ou terapia direcionada
Raramente, transplante de células-tronco ou radioterapia

Quimioterapia é altamente eficaz e é administrada em etapas:

Indução
Tratamento do cérebro
Consolidação e intensificação
Manutenção

A quimioterapia por indução é a fase inicial do tratamento. O objetivo da quimioterapia de indução é alcançar a remissão destruindo as células leucêmicas, para que as células normais possam voltar a crescer na medula óssea. As pessoas podem precisar permanecer no hospital por alguns dias ou semanas, dependendo da rapidez com a qual a medula óssea se recuperar.

Uma de diversas combinações de medicamentos é usada e as doses são repetidas por diversos dias ou diversas semanas. A combinação específica depende dos resultados dos exames de diagnóstico. Uma dessas combinações consiste em prednisona (um corticosteroide) por via oral e doses semanais de vincristina (um quimioterápico) administradas com uma antraciclina (geralmente daunorrubicina), asparaginase e, por vezes, ciclofosfamida por via intravenosa. Imunoterapia (um tratamento que usa o próprio sistema imunológico do indivíduo para matar as células cancerosas) e terapia direcionada (medicamentos que atacam os mecanismos biológicos inatos da célula cancerosa) em alguns pacientes com LLA.

O tratamento do cérebro geralmente começa durante indução e pode continuar durante todas as fases de tratamento. Como há probabilidade de a LLA se espalhar para o cérebro, o tratamento se concentra em tratar a leucemia que se espalhou para o cérebro ou em prevenir a propagação de células leucêmicas para o cérebro. Para o tratamento de células leucêmicas nas camadas de tecido que recobrem o cérebro e a medula espinhal (as meninges), é geralmente injetado metotrexato, citarabina, corticosteroides ou uma combinação diretamente no líquido cefalorraquidiano, ou podem ser administradas doses altas desses medicamentos por veia (via intravenosa). Essa quimioterapia pode ser administrada em combinação com radioterapia ao cérebro.

A fase de consolidação e intensificação continua o tratamento da doença da medula óssea. Podem ser usados quimioterápicos adicionais ou os mesmos medicamentos usados durante a fase de indução algumas vezes em um período de várias semanas. No caso de algumas pessoas com risco elevado de recidiva devido a alterações cromossômicas específicas encontradas em suas células leucêmicas, transplante de células-tronco quando ocorrer a remissão.

A quimioterapia de manutenção posterior, que normalmente consiste em menos medicamentos, às vezes em doses menores, geralmente continua por dois a três anos.

Pessoas idosas com LLA podem não ser capazes de tolerar o regime intensivo usado em pessoas mais jovens. Nessas pessoas, regimes de indução mais suaves isoladamente (sem consolidação, intensificação ou manutenção subsequente) são uma opção. Às vezes, a imunoterapia ou uma forma mais suave de transplante de células-tronco pode ser uma opção para algumas pessoas idosas.

Durante todas as fases acima, podem ser necessárias transfusões de sangue e de plaquetas para tratar anemia e prevenir hemorragias, e podem ser necessários antimicrobianos para tratar infecções. Também podem ser usados líquidos intravenosos e terapia com alopurinol ou rasburicase para ajudar o corpo a se livrar de substâncias prejudiciais, tais como ácido úrico, liberadas quando as células leucêmicas são destruídas.

As células leucêmicas podem reaparecer (um quadro denominado recidiva), frequentemente no sangue, na medula óssea, no cérebro ou nos testículos. O reaparecimento precoce na medula óssea é especialmente grave. Procede-se novamente à administração de quimioterapia. Ainda que muitas pessoas respondam a essa repetição do tratamento, a doença tem uma forte tendência a retornar, principalmente em bebês e adultos. Quando células leucêmicas reaparecem no cérebro, são injetados quimioterápicos no líquido cefalorraquidiano uma ou duas vezes por semana. Quando ressurgem células leucêmicas nos testículos, é administrada radioterapia nos testículos junto com quimioterapia.

No caso das pessoas com recidiva, doses elevadas de quimioterápicos, juntamente com transplante de células-tronco alogênico (“alogênico” significa que as células-tronco se originam de outra pessoa), oferecem a melhor chance de cura. Mas o transplante pode ser realizado somente se as células-tronco puderem ser obtidas de uma pessoa com um tipo de tecido compatível (com compatibilidade com o antígeno leucocitário humano [human leukocyte antigen, HLA]). O doador é geralmente um irmão ou irmã, mas são ocasionalmente usadas células de doadores sem parentesco (ou, às vezes, células com compatibilidade parcial de familiares ou doadores sem parentesco, assim como células-tronco umbilicais). O transplante de células-tronco é raramente usado em pessoas com mais de 65 anos, uma vez que ele tem muito menos probabilidade de ser bem-sucedido e os efeitos colaterais têm chance muito maior de serem fatais.

Terapias que usam anticorpos monoclonais (proteínas que se fixam especificamente às células leucêmicas, marcando-as para destruição) também são usadas em algumas em pessoas com LLA recidivada. A terapia de células T com receptor de antígeno quimérico (células T CAR) pode ser usada em algumas pessoas com LLA recidivada. Esta terapia envolve modificar um tipo de linfócito (linfócitos T, também chamados células T) da pessoa que tem leucemia para que as novas células T reconheçam e ataquem as células leucêmicas.

Após uma recidiva, tratamento adicional para pessoas incapazes de passar por transplante de células-tronco é com frequência ineficaz e mal tolerado e frequentemente faz as pessoas se sentirem muito mais doentes. Contudo, podem ocorrer remissões. Deve-se considerar o tratamento terminal no caso de pessoas que não respondem ao tratamento.

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Leucemia linfocítica aguda

Dentro da área oca dos ossos, há um núcleo esponjoso chamado medula óssea. É aqui onde as células-tronco são produzidas. As células-tronco são células imaturas que podem se desenvolver em componentes do sangue: glóbulos vermelhos, que transportam oxigênio pelo corpo; glóbulos brancos ou linfócitos, que combatem infecções; e plaquetas, que ajudam o sangue a coagular.

A leucemia linfocítica aguda (LLA) é um câncer das células-tronco na medula óssea que produz linfócitos. O termo “agudo” significa que as células de câncer se multiplicam rapidamente, reduzindo a quantidade de células normais no sangue e na medula óssea. Além disso, à medida que o número de linfócitos doentes no sangue e na medula óssea aumenta, menos glóbulos vermelhos e plaquetas são produzidos. Se a medula óssea não for capaz de produzir quantidades suficientes de linfócitos sadios, o paciente não será capaz de combater infecções. As células leucêmicas podem viajar pela corrente sanguínea ou sofrer metástase para outros órgãos no corpo, onde começam a formar tumores adicionais.

Os sintomas comuns de LLA incluem febre persistente, fadiga, hemorragia, fácil formação de hematomas e linfonodos inchados.

A quimioterapia é a primeira linha de tratamento, com objetivo de destruir as células leucêmicas e possibilitar que células sanguíneas normais cresçam. Radioterapia, terapia biológica e transplante de medula óssea também podem ser utilizados, se a quimioterapia não obtiver sucesso. A LLA é o câncer mais comum em crianças pequenas. No entanto, praticamente 80% de todas as crianças com LLA podem ser curadas.

O seguinte é um recurso em inglês que pode ser útil. Vale ressaltar que o MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

Leukemia & Lymphoma Society: Acute Lymphoblastic Leukemia: informações gerais sobre muitos aspectos da leucemia linfoblástica aguda, inclusive diagnóstico, opções de tratamento e qualidade de vida e monitoramento

FONTE: https://www.msdmanuals.com/pt-br