Recomeçar: Leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP)

quinta-feira, 9 de fevereiro de 2023

Leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP)

Por

John E. Greenlee

, MD, University of Utah Health

Avaliação/revisão completa mar 2022

A leucoencefalopatia multifocal progressiva é uma infecção rara do cérebro, causada pelo vírus JC (John Cunningham).

As pessoas com sistema imunológico enfraquecido têm mais probabilidade de contrair essa doença.
As pessoas podem ficar desajeitadas, ter problemas de fala e ficar parcialmente cegas e a função mental diminui rapidamente.
A morte geralmente ocorre em 9 meses.
São realizados exames de imagem da cabeça e uma punção lombar.
Tratar a doença que enfraqueceu o sistema imunológico pode ajudar as pessoas a viver mais

(Consulte também Considerações gerais sobre infecções no cérebro).

A leucoencefalopatia multifocal progressiva resulta de uma infecção pelo vírus JC. O vírus JC geralmente é adquirido na infância. A maioria dos adultos foi infectada com o vírus JC, mas não desenvolvem a doença.

Esse vírus parece permanecer inativo até que algo (como um sistema imunológico enfraquecido) permita que se reative e comece a multiplicar-se. Assim, a doença afeta principalmente as pessoas cujo sistema imunológico foi afetado por uma doença (como leucemia, linfoma ou AIDS) ou por medicamentos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores) ou que modificam o sistema imunológico (imunomoduladores). Esses medicamentos incluem aqueles usados para evitar a rejeição de órgãos transplantados ou para tratar câncer ou doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico (lúpus) ou esclerose múltipla. Esses medicamentos incluem natalizumabe e rituximabe, que são anticorpos monoclonais, e brentuximabe vedotina, que é um medicamento anticâncer combinado com um anticorpo específico direcionado a células do câncer.

O vírus de JC parece não causar nenhum sintoma, até ser reativado.

Os sintomas de leucoencefalopatia multifocal progressiva podem começar aos poucos e geralmente pioram progressivamente. Eles variam dependendo de qual parte do cérebro está infectada.

Os primeiros sintomas podem ser falta de coordenação, fraqueza ou dificuldade para falar ou raciocinar. À medida que o distúrbio progride, muitas pessoas desenvolvem demência e ficam incapazes de falar. A visão pode ser afetada. As pessoas com leucoencefalopatia multifocal progressiva ficam, por fim, confinadas ao leito. Em casos raros, ocorrem dores de cabeça e convulsões, principalmente em pessoas com AIDS.

A morte é frequente entre 1 e 9 meses após o início dos sintomas, mas algumas pessoas sobrevivem durante mais tempo (aproximadamente 2 anos).

As pessoas que desenvolvem leucoencefalopatia multifocal progressiva enquanto estiverem tomando um medicamento que suprima o sistema imunológico (como natalizumabe) podem se recuperar depois que o medicamento for interrompido. No entanto, muitas continuam a ter problemas relacionados à infecção.

Ressonância magnética
Uma punção lombar

Sintomas inexplicáveis, que pioram progressivamente, em pessoas com sistema imunológico debilitado sugerem leucoencefalopatia multifocal progressiva.

É realizada uma ressonância magnética (RM) da cabeça. Geralmente, é possível detectar anomalias que sugerem o diagnóstico.

É realizada uma punção lombar (punção na coluna vertebral) para obter uma amostra do líquido cefalorraquidiano (líquido que passa pelos tecidos que cobrem o cérebro e a medula espinhal). É usada a técnica de reação em cadeia da polimerase (PCR), que produz várias cópias de um gene, para identificar o DNA do vírus JC no líquido cefalorraquidiano.

Se a causa é um sistema imunológico enfraquecido, tratamento da causa

Nenhum tratamento se mostrou eficaz para a leucoencefalopatia multifocal progressiva. Entretanto, se a doença que debilitou o sistema imunológico for tratada, as pessoas podem sobreviver mais. Por exemplo, se a causa for a AIDS, é utilizada uma terapia antirretroviral.

Se as pessoas estiverem tomando imunossupressores ou outros medicamentos que afetam o sistema imunológico (como natalizumabe), parar o medicamento pode fazer a leucoencefalopatia multifocal progressiva diminuir. Depois, utiliza-se plasmaférese para remover o fármaco do sangue, particularmente quando este for o natalizumabe (utilizado para tratar esclerose múltipla).

Pessoas tratadas com terapia antirretroviral ou que param de tomar imunossupressores podem desenvolver a síndrome inflamatória de reconstituição imune (immune reconstitution inflammatory syndrome, IRIS). Nesta doença, o sistema imunológico em recuperação inicia um ataque intenso contra o vírus de JC, o que pode piorar os sintomas temporariamente. Os corticosteroides podem ajudar a aliviá-los.

Pembrolizumabe e nivolumabe (inibidores do checkpoint imunológico) podem ajudar a diminuir os sintomas e a retardar a progressão da leucoencefalopatia multifocal progressiva, mas esses efeitos não foram confirmados.