Na Leucemia Mieloide Aguda, qual o fator determinante? O que a difere das demais Leucemias?
Para entendermos a diferença da Leucemia Mieloide Aguda, é preciso saber que, em uma medula óssea saudável, as células-tronco nascem, se tornam maduras e passam por um processo de diferenciação. Na leucemia mieloide aguda (LMA), entretanto, uma série de mutações genéticas nas células-tronco mieloides resultam na formação de blastos, células que ficam “presas” nos estágios anteriores ao amadurecimento. Essas células não conseguem se tornar maduras, e passam a se multiplicar de forma descontrolada. Os blastos também se desenvolvem rapidamente na medula óssea e passam a atrapalhar o desenvolvimento de células saudáveis. Como resultado, a medula óssea começa a ter uma quantidade enorme de blastos.
Mas e a Leucemia Mieloide Aguda, o que é?
No diagnóstico da LMA, o número de células saudáveis (células vermelhas, células brancas e plaquetas) pode cair. Neste momento, o indivíduo começa a apresentar anemia, infecções e sangramentos.
A Leucemia Mieloide Aguda apresenta variações, ou trata-se de um tipo único de Leucemia?
Os tipos de LMA são diversos, o que quer dizer que, não se trata de uma doença única, mas uma doença heterogênea que é caracterizada por muitas anormalidades cromossômicas e mutações genéticas.
Saber o tipo de leucemia mieloide aguda ajudará o médico a pensar sobre o plano de tratamento. Antigamente, as leucemias eram classificadas segundo o sistema de estadiamento FAB (Francês, Americano e Britânico), a classificação das leucemias mieloides agudas era separada de M0 a M7, de acordo com o desenvolvimento das células:
- M0 – Leucemia mieloblástica aguda indiferenciada
- M1 – Leucemia mieloblástica aguda com maturação celular mínima
- M2 – Leucemia mieloblástica aguda com maturação
- M3 – Leucemia promielocítica aguda (conhecida também por LPA)
- M4 – Leucemia mielomonocítica aguda (conhecida também por LMMA)
- M4 eos – Leucemia mielomonocítica aguda com eosinofilia
- M5 – Leucemia monocítica aguda
- M6 – Leucemia eritroide aguda
- M7 – Leucemia megacarioblástica aguda
Hoje em dia, a LMA é classificada segundo a alteração citogenética ou molecular encontrada ao diagnóstico, que definirá o prognóstico e o risco de recaída da doença. Informações sobre o subtipo de LMA ajudam o médico recomendar um melhor plano de tratamento.
O sistema de estadiamento Britânico-Americano-Francês embora seja útil, não leva em consideração muitos dos fatores que hoje afetam o prognóstico do paciente. A classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) é o principal sistema usado para classificar a LMA em subtipos, pois inclui anomalias cromossômicas e mutações genéticas que interferem no prognóstico e na previsão de resposta ao tratamento. Esses fatores genéticos ajudam a fornecer aos pacientes e seus médicos informações mais confiáveis.
A classificação da OMS é geralmente revisada a cada oito anos. A revisão de 2016 incorpora novas informações científicas e clínicas e divide a leucemia mieloide aguda em vários grupos, conforme tabela abaixo:
| Leucemia Mieloide Aguda (LMA) e neoplasias relacionadas | ||
| Inversão e/ou Translocação | Gene | |
| • LMA com anormalidades genéticas recorrentes: | ||
| LMA com | t(8;21) (q22;q22.1)1 | RUNX1-RUNX1T1 |
| LMA com | inv(16) (p13.1q22) ou t(16;16) (p13.1;q22) | CBFß-MYH11 |
| Leucemia promielocítica aguda (LPA) | t(15;17) | PML-RARA |
| LMA com | t(9;11) (p21.3;q23.3) | MLLT3-KMT2A |
| LMA com | t(6;9) (p23;q34.1) | DEK-NUP214 |
| LMA com | inv(3) (q21.3q26.2) ou t(3;3) (q21.3;q26.2), | GATA2, MECOM |
| LMA (megacarioblástica) com | t(1;22) (p13.3;q13.3) | |
| LMA com | T(9;22) | BCR-ABL |
| LMA com | mutação NPM1 | |
| LMA com | mutação bialélica em CEBPA | |
| • LMA relacionadas a alterações mielodisplásicas | ||
| • Neoplasias mieloides associadas a terapias | ||
| • LMA não anteriormente especificadas, classificadas morfologicamente em: | ||
| LMA minimamente diferenciada | ||
| LMA sem maturação | ||
| LMA com maturação | ||
| Leucemia mielomonocítica aguda | ||
| Leucemia monoblástica/monocitica aguda | ||
| Leucemia eritroide pura | ||
| Leucemia megacarioblástica aguda | ||
| Leucemia basofílica aguda | ||
| Panmielose aguda com mielofibrose | ||
| • Sarcoma mieloide ou sarcoma granulocítico | ||
| • Proliferações mieloides relacionadas com a síndrome de Down | ||
| •Leucemias agudas de linhagem ambígua ou fenótipo misto: | ||
| Leucemia aguda indiferenciada | ||
| Leucemia aguda com fenótipo misto ou ambíguo com | t(9;22) (q34.1;q11.2) | BCR-ABL1+ |
| Leucemia aguda com fenótipo misto com | t(v;11q23.3), | rearranjo KMT2A |
| Leucemia aguda com fenótipo misto B‑mieloide não caracterizada por outros critérios | ||
| Leucemia aguda com fenótipo misto T‑mieloide não caracterizada por outros critérios | ||
Tabela Baseada na classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS). Esta nova classificação
categoriza a LMA em grupos de acordo com descobertas mais recentes sobre suas características
citogenéticas e clínicas.
1. As alterações citogenéticas estão abreviadas:
• t – translocação entre os cromossomos.
• inv – uma inversão em um cromossomo.
• q – o braço longo de um cromossomo (a metade inferior)
• p – o braço curto de um cromossomo (a metade superior)
DOENÇAS RELACIONADAS A LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitóides Blásticas
Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitóides Blásticas é uma doença hematológica altamente agressiva em que a maioria dos pacientes apresenta lesões na pele, com ou sem envolvimento da medula óssea e/ou outros órgãos. É mais comum em idosos, acima dos 70 anos.
Ela pode ser diagnosticada pelo teste de citometria de fluxo ou imunohistoquímica do tecido apropriado para identificar os marcadores de superfície (CD123, CD4, CD56), presentes nas células malignas.
A pele é o órgão mais acometido – em cerca de 80% dos casos. Mas, às vezes, ela também pode progredir para a medula óssea, que passa a apresentar contagens baixas de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Outros órgãos, incluindo os nódulos linfáticos, fígado e baço também podem ser atingidos. A maioria dos pacientes tem um prognóstico pobre e uma doença agressiva em curso.
No passado, o tratamento incluía terapias usadas para a LMA, leucemia linfoide aguda ou linfoma. O paciente em primeira remissão pode ser tratado com transplante de medula óssea alogênico, se apropriado. Não há terapias específicas, por isso os estudos clínicos são a melhor alternativa. As pesquisas recentes com agentes que marcam algumas células da Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitóides Blásticas têm mostrado resultados positivos.
Leucemia Aguda de Fenótipo Misto
Também conhecida por Leucemia De Linhagem Mista, é um subtipo de leucemia aguda de linhagem ambígua. Ela representa um grupo raro de leucemias agudas que tem marcadores linfoides e mieloides. Este tipo de leucemia engloba leucemias que contêm 2 populações de blastos (células imaturas) de mais de uma linhagem ou apenas uma população de blastos coexistentes com marcadores de mais de 1 linhagem.
Este tipo de leucemia está presente em 2 a 5% dos casos de leucemias agudas. O melhor tratamento ainda não foi definido. Geralmente, a doença está relacionada com um prognóstico ruim, mas sua incidência é rara. Neste caso, também é importante definir se o paciente apresenta o cromossomo Philadelphia positivo (Ph+). Cerca de 25% dos pacientes apresentam o cromossomo Philadelphia. Aqueles que apresentam o Ph+, são tratados com os quimioterápicos indicados para a LLA, em combinação com um inibidor de tirosina quinase, seguido por transplante de medula óssea autólogo.
O que é Leucemia Promielocítica Aguda (LPA)?
Consultoria – Dr. Guilherme Perini
A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) é um subtipo da leucemia mieloide aguda que costuma acometer jovens e adultos.
O que causa Leucemia Promielocítica Aguda (LPA)?
Ainda não se sabe ao certo o motivo para o seu surgimento, mas os médicos afirmam que é uma doença adquirida, que não está presente no momento do nosso nascimento, e não é hereditária.
Características da Leucemia Promielocítica Aguda (LPA)
Sua principal característica é a super produção de células imaturas (que acabaram de nascer), também conhecidas por blastos (tipos de glóbulos brancos, responsáveis por combater as infecções).
Os blastos perdem o controle e suspendem suas funções!
Eles passam a se desenvolver de forma descontrolada e param de desempenhar sua função, a de proteger o organismo contra as bactérias, vírus.
E causam uma pane no sistema, e as hemorragias podem ser constantes.
Em grande quantidade na medula óssea, bloqueiam a formação dos demais componentes do sangue (glóbulos vermelhos, responsáveis pela oxigenação do corpo, e plaquetas, que impedem as hemorragias). Por isso, sangramentos persistentes podem ser um sintoma comum.
Por ser uma leucemia aguda, as células afetadas são aquelas que acabaram de nascer no organismo (imaturas). Com isso, elas não conseguem trabalhar corretamente e ainda se multiplicam rapidamente dentro da medula óssea.
Qual a principal diferenciação entre a Leucemia Promielocítica Aguda e a Leucemia Mieloide Aguda?
A Leucemia Promielocítica Aguda apresenta uma mudança nos cromossomos. Para entender melhor, os cromossomos das células humanas compreendem 22 pares (numerados de 1 a 22, e dois cromossomos sexuais), num total de 46 cromossomos. Neste caso, acontece uma translocação (fusão de uma parte de um cromossomo com outro cromossomo) entre os cromossomos 15 e 17, a chamada translocação t (15;17), formando, assim, um gene anormal, chamado pelos especialistas de PML/RARA.
Quanto antes o tratamento se iniciar, melhor!
Classificar a LPA corretamente é fundamental, porque ela pede um tratamento específico.
Quais sintomas as pessoas com LPA podem apresentar?
Consultoria – Dr. Guilherme Perini
- Hemorragias e manchas roxas na pele, devido à queda de plaquetas
- Anemia, cansaço e falta de ar, resultantes da baixa dos glóbulos vermelhos
- Infecções e febre persistente, devido ao baixo número de glóbulos brancos. Elas exigem um cuidado especial, pois podem ser muito perigosas para os pacientes.
Diante das alteração físicas, o médico especialista neste tipo de leucemia, que é o onco-hematologista, irá pedir exames para investigar se é um quadro de LPA.
Quais exames são utilizados para diagnosticar a Leucemia Promielocítica Aguda (LPA)
HEMOGRAMA COMPLETO
O hemograma completo (exame de sangue) é o primeiro a ser pedido pelo médico. Ele será responsável por apresentar as alterações nas células (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas).
MIELOGRAMA
O mielograma é um exame feito a partir da retirada de uma amostra de sangue da medula óssea, por meio de uma agulha. ou a biópsia da medula (retirada de um fragmento da medula óssea), irão mostrar as características dos glóbulos brancos. Neste momento, já é possível identificar se o paciente está ou não com leucemia.
CARIÓTIPO (CITOGENÉTICA), IMUNOFENOTIPAGEM
O exame de imunofenotipagem detectará se é Leucemia Promielocítica Aguda, e o cariótipo (citogenética) servirá para o acompanhamento da leucemia.
ANTICORPOS MONOCLONAIS
O uso de anticorpos monoclonais (proteínas usadas pelo sistema imunológico para identificar e neutralizar corpos estranhos como bactérias, vírus ou células tumorais. Eles reconhecem um alvo específico, o antígeno, presente nas células estranhas ao organismo) reforça o diagnóstico de alguns casos, assim como permite a identificação da leucemia Leucemia Promielocítica aguda, especificamente.
** Todos estes exames estão disponíveis no Sistema Único de Saúde (SUS).
Saiba tudo sobre os tipos de tratamento da Leucemia Promielocítica Aguda (LPA)
Consultoria – Dr. Guilherme Perini
Quais os tratamentos para Leucemia Promielocítica Aguda (LPA)?
O primeiro momento é chamado de indução, e sua importância está em combater as células doentes presentes na medula óssea e no sangue. O ideal é eliminar todas essas células.
Conheça os tipos mais utilizados para o tratamento da Leucemia Promielocítica Aguda
QUIMIOTERAPIA
Quimioterapia em pacientes com Leucemia Promielocítica Aguda (LPA)
Este é o tratamento mais utilizado. Vários medicamentos extremamente potentes no combate ao câncer são utilizados com o objetivo de destruir, controlar ou inibir o crescimento das células doentes.
Ela pode ser oral ou aplicada direto no sangue por meio de um cateter.
Sua administração é feita em ciclos, com um período de tratamento, seguido por um período de descanso, para permitir ao corpo um momento de recuperação.
No caso da Leucemia Promielocítica Aguda, o foco é atingir o gene modificado t(17;15). O ATRA, combinado com o quimioterápico Citarabina (ARA-C), é a terapia mais usada. Os números são animadores: 80% das pessoas que usam essa droga conseguem uma remissão em curto prazo. Mas também podem ser utilizados: Idarrubicina e Mitoxantrona.
Efeitos Colaterais da Quimioterapia em pacientes com Leucemia Promielocítica Aguda (LPA)
Alguns efeitos colaterais que podem surgir são: pele seca, vermelhidão, ressecamento dos lábios e da boca, dor de cabeça, febre, tremores, tontura, confusão, mal-estar, dor óssea, náusea, vômito, dor abdominal, prisão de ventre, diarreia, apetite diminuído, derrame pleural. Mas saiba que existem alternativas para amenizá-los. Nem todo mundo apresenta esses sintomas e que muitos deles podem ser abrandados com outros medicamentos.
A nutrição é uma importante aliada na melhora de cada um deles, e por isso a Abrale fez uma seleção de alimentos que vão ajudar bastante neste momento.
Porque o cabelo cai durante a quimioterapia?
A queda de cabelo também costuma acontecer, pois a quimioterapia atinge as células malignas e também as saudáveis, em especial as que se multiplicam com mais rapidez, como os folículos pilosos, responsáveis pelo crescimento dos cabelos. Nessa fase, busque por alternativas como lenços, bonés, chapéus ou perucas, caso se sinta mais à vontade.
Porque os pacientes ficam vulneráveis às infecções durante a Quimioterapia?
A imunidade baixa, comum a esta fase do tratamento, pode facilitar o surgimento das infecções. A febre é o aviso de que um processo infeccioso está começando, então fique atento e avise o médico imediatamente. Se for necessário, medicamentos serão administrados.
FIQUE ATENTO À HIGIENE E EVITE A INFECÇÃO! pequenos cuidados, como lavar as mãos com frequência, podem evitar que as temidas infecções apareçam.
TERAPIA DE SUPORTE DURANTE A QUIMIOTERAPIA
Também são utilizados medicamentos como terapia de suporte, que tem como objetivo controlar ou inibir o surgimento de infecções, amenizar os efeitos colaterais da quimioterapia e melhorar a qualidade de vida do paciente em tratamento. Os principais são:
ACICLOVIR (veja a bula)
ALFAEPOETINA (veja a bula)
ALOPURINOL (veja a bula)
CASPOFUNGINA (veja a bula)
DEXAMETASONA (veja a bula)
ENOXAPARIN (veja o laboratório do fabricante)
FILGRASTIM (veja a bula)
LEVOFLOXACINA (veja a bula)
METILPREDINISOLONA (veja a bula)
MESNA (veja a bula)
MERCAPTOPURINA (veja o laboratório do fabricante)
SULFAMETOXAZOL + TRIMETOPRIMA (veja a bula)
VORICONAZOL (veja o laboratório do fabricante)
Todos os medicamentos têm registro na Anvisa (Agência Nacional de Vigilância Sanitária) e são distribuídos pelo Sistema Único de Saúde (SUS).
A Abrale oferece gratuitamente Apoio Jurídico a todos os pacientes do Brasil. Se você está enfrentando alguma dificuldade em seu tratamento, não hesite em nos contatar!
TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA
Também chamado por transplante de células-tronco hematopoéticas, este procedimento é indicado quando há a recidiva (a doença volta a constar nos exames).
O tipo de transplante indicado é o alogênico, ou seja, por meio de um doador 100% compatível.
MANUTENÇÃO DO TRATAMENTO
Ainda que o paciente apresente excelentes resultados com os tratamentos, em alguns casos será necessário dar continuidade às terapias (manutenção). ATRA, acompanhado com doses baixas de 6-mercaptopurina (6-MP) e metotrexato, são os medicamentos administrados.
O exame de acompanhamento, chamado PCR (reação em cadeia da polimerase) será muito importante ao longo dos anos, pois ele constatará se há ou não presença de células cancerígenas no organismo.
Todos os medicamentos têm registro na Anvisa (Agência Nacional de Vigilância Sanitária) e são distribuídos pelo Sistema Único de Saúde (SUS).
Mas, e se a LPA voltar?
A recidiva pode acontecer, por isso é imprescindível manter sempre um acompanhamento médico próximo, buscando os tratamentos rápidos e aumentando as chances de cura.
Se a doença voltar, serão aplicadas novas doses de quimioterapia. A depender da idade do paciente, e das condições clínicas, o transplante de medula óssea também pode ser indicado.
Importante! Os tratamentos apresentam bons resultados. Converse sempre com seu médico, questione sobre seu quadro, o tratamento e as respostas que está obtendo. Sinta-se à vontade para falar sobre tudo. E siga à risca os cuidados indicados pelo especialista, sempre.
obs. conteúdo meramente informativo procure seu médico
abs
Carla
https://www.abrale.org.br/doencas/leucemia
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