O linfoma não Hodgkin (LNH) é um tipo de câncer que tem origem nas células do sistema linfático e que se espalha de maneira não ordenada. Existem mais de 20 tipos diferentes de linfoma não-Hodgkin.
O sistema linfático faz parte do sistema imunológico, que ajuda o corpo a combater doenças. Como o tecido linfático é encontrado em todo o corpo, o linfoma pode começar em qualquer lugar. Pode ocorrer em crianças, adolescentes e adultos. De modo geral, o LNH torna-se mais comum à medida que as pessoas envelhecem.
Por razões ainda desconhecidas, o número de casos duplicou nos últimos 25 anos, principalmente entre pessoas com mais de 60 anos.
Entre os linfomas, é o tipo mais incidente na infância. Os homens são mais predispostos do que as mulheres.
Atenção: A informação existente neste portal pretende apoiar e não substituir a consulta médica. Procure sempre uma avaliação pessoal com o Serviço de Saúde.
Os linfomas não-Hodgkin (LNH) são, de fato, um grupo complexo de mais de 80 tipos distintos da doença. Após o diagnóstico, a doença é classificada de acordo com o tipo de linfoma e o estágio em que se encontra (extensão).
Eles são agrupados de acordo com o tipo de célula linfoide afetada, se linfócitos B ou T. E para sua classificação, também são considerados o tamanho, a forma e o padrão de apresentação ao microscópio. Essas informações são importantes para selecionar adequadamente a forma de tratamento. Podem surgir em diferentes partes do corpo e representam 80% dos casos de linfoma.
Nos últimos 25 anos, o número de novos casos duplicou, em especial em pessoas acima dos 60 anos de idade, mas ainda não se sabe os reais motivos para o surgimento deste tipo de câncer. O LNH pode atingir linfonodos e orgãos extranodais (aqueles que ficam fora do sistema linfático), sendo os locais mais frequentes medula óssea, trato gastrointestinal, nasofaringe, pele, fígado, ossos, tireoide, sistema nervoso central (relacionado ao HIV), pulmão e mama.
Para tornar a classificação mais fácil, os linfomas podem ser divididos em dois grandes grupos:
Indolentes
Se desenvolvem ao longo dos anos, têm crescimento lento e, em alguns casos, é possível esperar e acompanhar a doença, sem dar início ao tratamento.
Agressivos
Seu crescimento é acelerado e podem dobrar de tamanho em semanas. Por este motivo, exige tratamento imediato.
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Estatísticas
Estimativa de novos casos: 12.030, sendo 6.580 homens e 5.450 mulheres (2020 - INCA); e
Número de mortes: 4.357, sendo 2.422 homens e 1.933 mulheres (2020 - Atlas de Mortalidade por Câncer - SIM).
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O que aumenta o risco?
- Sistema imune comprometido: pessoas com deficiência de imunidade, em consequência de doenças genéticas hereditárias, uso de drogas imunossupressoras (usadas em casos de transplantes, por exemplo) e portadoras de infecção pelo HIV têm maior risco de desenvolver linfomas.
- Portadores dos vírus Epstein-Barr e HTLV1 e da bactéria Helicobacter pylori (que causa úlceras gástricas) têm risco aumentado para alguns tipos de linfoma;
- Algumas substâncias químicas estão associadas à ocorrência da doença, como agrotóxicos, aminas aromáticas, benzidina, benzeno, bifenil policlorado, tetracloreto de carbono, solventes orgânicos, radiação ionizante e ultravioleta, tetracloreto de carbono, entre outras. Os trabalhadores do setor de transporte rodoviário e ferroviário, operadores de rádio e telégrafo, trabalhadores em laboratórios fotográficos, galvanizadores, agricultores, trabalhadores da indústria do couro e calçados, borracha e plástico, cerâmica e porcelana, laticínios, madeira, têxtil, petroquímica, usinas elétricas e lavagem a seco são os mais expostos a fatores de risco de desenvolvimento de linfoma não-Hodgkin.
- Exposição a altas doses de radiação.
- Resultados de novos estudos, como o Health Agricultury Health, têm demonstrado que trabalhadores rurais representam grupo de maior risco para linfoma não Hodgkin possivelmente devido a exposição a múltiplos agentes (agrotóxicos, solventes, diesel, poeiras, dentre outros).
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Como prevenir?
Assim como em outras formas de câncer, dietas ricas em verduras e frutas podem ter efeito protetor contra o linfoma não-Hodgkin.
A melhor forma para prevenção desse câncer, no que diz respeito às exposições químicas potencialmente carcinogênicas é a eliminação desses fatores dos ambientes de trabalho, por meio da substituição por produtos menos nocivos ou de menor risco. Na impossibilidade, redução gradativa e contínua das mesmas substâncias, incorporação de novas tecnologias; monitoramento ambiental cuidadoso e redução da jornada de trabalho.
Subtipos
Os linfomas não-Hodgkin (LNH) se apresentam em um grupo complexo com mais de 80 tipos distintos da doença.
Classificamos os tipos mais encontrados em 2 grupos: agressivos e indolentes.
Linfoma Difuso de Grandes Células B
É o tipo mais comum e corresponde a cerca de 30% dos casos. Ele ocorre principalmente em pessoas mais velhas, na maior parte dos casos tem um crescimento rápido dos linfonodos no pescoço, ou em órgãos como intestino, cérebro e medula espinhal. O tratamento é feito com quimioterapia e os protocolos mais utilizados são R-CHOP ou DA-EPOCH-R.
Linfoma do Sistema Nervoso Central
Existem dois tipos de linfoma do SNC: primário e secundário. O primário tem início no cérebro e/ou na medula espinhal. É comumente associado ao linfoma ligado ao vírus da Aids, mas também pode estar relacionado a outros tipos da doença. Já o secundário começa em outras áreas do corpo e se espalha para o cérebro e/ou medula espinhal. Ambos são bastante raros e o tratamento envolve quimioterapia e imunoterapia.
Linfoma ligado ao vírus HTLV
É causado pela infecção do vírus HTLV (mesma família do HIV- Aids) e
também pode causar lesões na pele, além de problemas ósseos.
O tratamento dependerá de como o paciente tem respondido ao tratamento
contra o HTLV, mas a quimioterapia será indicada. Para o linfoma de
células T do adulto relacionado com o HTLV-1, também será indicado o
zidovudina, tipo de antirretroviral.
Linfoma de Burkitt
Tipo de linfoma que atinge as células B, pode envolver a mandíbula, ossos da face, intestinos, rins, medula óssea e até mesmo o sistema nervoso central (SNC). Atinge mais homens que mulheres, com uma idade média de 30 anos. Embora seja um linfoma de crescimento rápido, ele pode ser curado com o tratamento correto. As principais opções de quimioterapia são:
CODOX-M/IVAC
CODOX M: Vincristina, Doxorrubicina, Ciclofosfamida, Citarabina, Metotrexate IVAC: Etoposideo, Ifosfamida, Citarabina e Metotrexate. R Hyper-CVAD: Rituximabe, Ciclofosfamida, Mesna, Vincristina, Doxorrubicina e Dexametasona, alternando com Metotrexate, Leucovorin, Citarabina e Metilprednisolona.
EPOCH-R: Rituximabe, Etoposideo, Prednisona, Vincristina, Ciclofosfamida e Doxorrubicina.
Os principais sintomas do Linfoma de Burkitt são dores de cabeça, confusão mental, problemas de visão, entre outros.
Linfoma de Células do Manto
Ele apresenta células de tamanho pequeno e médio, e acomete os
gânglios linfáticos, medula óssea e o baço. É mais frequente em homens,
com idade
média de 60 anos, não apresenta um crescimento rápido, e é considerado
mais difícil de tratar. O tratamento é feito com quimioterapia combinada
ao
transplante de medula óssea, e apresenta bons resultados, oferecendo uma melhor chance de sobrevida a longo prazo.
Linfoma de Célula T Periférico
Ele se desenvolve a partir das células T mais maduras. São bastante raros e geralmente acomete pessoas acima dos 60 anos de idade. Os tipos mais comuns são:
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Linfoma Anaplásico de Grandes Células :
Ele geralmente tem início nos linfonodos e pode se espalhar para a pele. É dividido em Linfoma Anaplásico de Grandes Células Positivo, comum em jovens e altamente curável, e Linfoma Anaplásico de Grandes Células Negativo, mais comuns em idosos e com tratamento por meio de quimioterapia e radioterapia, também com boas respostas.
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Linfoma Cutâneo de Grandes Células Anaplásicas Primárias:
Este tipo de linfoma acomete, na maior parte dos casos, a pele, mas outras partes do corpo também podem ser afetadas.
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Linfoma de Células T Hepatoesplênicas:
Ele tem início no fígado e baço e costuma afetar mais homens jovens.
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Linfoma de Células T Angioimunoblástico:
Este tipo da doença acomete os linfonodos, afetando o baço ou o fígado. As erupções na pele também podem ser comuns.
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Linfoma Extranodal de Células “Natural Killer”/Célula T Nasal:
Este é um tipo bastante raro da doença, que pode atingir as vias aéreas do paciente, como boca e garganta. Este tipo é bastante agressivo e como tratamento são utilizados esquemas de quimioterapia, associados à radioterapia.
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Linfoma de Células T Associado a Enteropatia:
O linfoma de células T associado a enteropatia é uma neoplasia rara, que ocorre no revestimento do intestino e que está frequentemente associado à doença celíaca (sensibilidade ao glúten)
Linfoma Folicular
Este subtipo é o segundo mais comum dos LNH e é mais frequente após os 60 anos de idade. Seu crescimento é bastante lento. É possível que alguns pacientes não precisem de tratamento por muitos anos, enquanto outros precisarão iniciar a terapia o quanto antes. A quimioterapia é a principal opção utilizada no combate à doença. Dentre os medicamentos utilizados estão: Rituximabe, R-CHOP e Obinutuzumab. A radioterapia também pode ser indicada.
Linfoma de Célula T Cutâneo (Micose Fungoide)
Este tipo de linfoma surge na pele e costuma ter como um dos principais sintomas, a coceira. Ela pode ser bastante incomodativa, mas com o início do tratamento, este sinal tende a passar. O tratamento irá depender do estadiamento do paciente – podem ser aplicados tratamentos na pele, como a pulsação de luz ultravioleta, mas a quimioterapia também é indicada.
Linfoma Linfoplasmocítico (Macroglobulinemia de Waldenstron)
Este tipo de linfoma é muito raro. Suas células são pequenas e
apresentam um crescimento lento, podendo envolver as pernas e o sistema
gastrointestinal. Para pacientes assintomáticos, é possível apenas
acompanhar, sem iniciar um tratamento. A quimioterapia é opção para
tratar, assim como os anticorpos
monoclonais: Clorambucil e Ibrutinibe.
Linfoma Linfocítico de Pequenas Células / Linfoma Linfocítico Crônico
O mesmo tipo de célula, conhecida como linfócito pequeno, também está presente na leucemia linfoide crônica. Ambos são de crescimento lento e recebem o mesmo tratamento, com bons resultados. Pessoas acima dos 60 anos são as mais expostas. O Rituximabe é o medicamento mais utilizado para o seu tratamento.
Linfoma Mediastinal de Grandes Células
Um subtipo do linfoma difuso de grandes células B, tem como característica a fibrose (cicatriz). Ele é raro, e a maior parte dos pacientes é mulher, na faixa dos 30 anos de idade. Por começar na região do tórax (mediastino), pode provocar dificuldade respiratória. Também tem um crescimento rápido, mas responde bem ao tratamento.
Linfoma Intravascular de Grandes Células B
Muito raro, as células doentes são encontradas apenas no interior dos vasos sanguíneos.
Linfoma de Célula T Linfoblástico
Em alguns casos ele é considerado um linfoma, em outros, leucemia. Tudo vai depender do quanto a medula óssea está envolvida. Se atingir o mediastino (região do tórax), ele pode causar problemas respiratórios.
Linfoma de Zona Marginal
Existem 3 tipos de linfomas de zona marginal. São eles:
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Linfoma do Malt Extragástrico
Tem início no estômago, mas pode se espalhar para outras partes do corpo, como pele, ao redor dos olhos e tireoide.
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Linfoma de Zona Marginal Nodal
Acomete principalmente mulheres mais velhas, e geralmente é localizado nos nódulos linfáticos. Seu crescimento também é lento e pode ser curável, em especial, se diagnosticado logo no início.
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Linfoma da Zona Marginal Esplênico
É muito raro, e os pacientes são, na maior parte, idosos e homens. Tem início no baço, mas pode atingir a medula óssea e o sangue. Em alguns casos, o tratamento não é indicado, já que seu crescimento é lento. Porém, o acompanhamento médico é essencial. É possível que algumas doenças hepáticas também estejam associadas e por isso o tratamento com Interferon pode ser indicado. Em um geral, o tratamento é feito à base de quimioterapia, com uma combinação de medicamentos, ou utilizando o imunoterápico Rituximabe.
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Sinais e sintomas
- Aumento dos linfonodos (gânglios) do pescoço, axilas e/ou virilha;
- Suor noturno excessivo
- Febre;
- Coceira na pele;
- Perda de peso maior que 10% sem causa aparente.
Sinais e sintomas
Linfoma não-Hodgkin - LNH -
Sinais e sintomas
Os sintomas do Linfoma não-Hodgkin são diferentes em cada subtipo?
O linfoma não-Hodgkin é dividido em diferentes subtipos, mas os sinais costumam ser parecidos entre eles.
Porém, outros sintomas do linfoma não-Hodgkin que podem ocorrer são:
Aumento do Baço (esplenomegalia)
Perda de peso sem motivo aparente
Febre
Coceira na pele
Suor Noturno
Fadiga
Aumento de linfonodos (gânglios), em especial na região do pescoço, virilha e axila
Além disso, outros sintomas podem aparecer como, aumento do volume no tórax e abdome, tosse, falta de ar e dor na região do tórax.
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Detecção precoce
A detecção precoce do câncer é uma estratégia para encontrar um tumor numa fase inicial e, assim, possibilitar maior chance de tratamento.
A detecção pode ser feita por meio da investigação com exames clínicos, laboratoriais ou radiológicos, de pessoas com sinais e sintomas sugestivos da doença (diagnóstico precoce), ou com o uso de exames periódicos em pessoas sem sinais ou sintomas (rastreamento), mas pertencentes a grupos com maior chance de ter a doença.
Não há evidência científica de que o rastreamento do Linfoma não-Hodgkin traga mais benefícios do que riscos e, portanto, até o momento, ele não é recomendado.
Já o diagnóstico precoce desse tipo de câncer possibilita melhores resultados em seu tratamento e deve ser buscado com a investigação de sinais e sintomas como:
- Aparecimento de um ou mais caroços (gânglios linfáticos) sob a pele, geralmente indolor, principalmente em pescoço, virilha ou axila
- Febre e suores noturnos
- Cansaço e perda de peso sem motivo aparente
Na maioria das vezes, esses sintomas não são causados por câncer, mas é necessário investigá-los, principalmente se não melhorarem em poucos dias.
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Diagnóstico
São necessários vários tipos de exames para o diagnóstico adequado do linfoma não-Hodgkin. Esses exames permitem determinar o tipo exato de linfoma e esclarecer outras características, cujas informações são úteis para decidira forma mais eficaz de tratamento.
Entre os exames indicados, estão a biópsia (retirada de pequena porção de tecido, em geral dos gânglios linfáticos, para análise em laboratório de anatomia patológica), punção lombar, tomografia computadorizada e ressonância magnética.
Após a confirmação do diagnóstico, a doença é classificada de acordo com o tipo de linfoma (indolente, ou seja, de crescimento relativamente lento; ou agressivo, de alto grau e desenvolvimento rápido) e o estágio em que se encontra. Os linfomas indolentes correspondem a aproximadamente 40%, e os agressivos, aos 60% restantes.
Há vários tipos de biópsia, incluindo os seguintes:
- Biópsia excisional ou incisional - através de uma incisão na pele, retira-se o linfonodo por inteiro (excisional) ou uma pequena parte do tecido acometido (incisional). É considerada o padrão de qualidade para o diagnóstico dos linfomas;
- Punção aspirativa por agulha fina - retira-se pequena porção de tecido por aspiração por meio de agulha;
- Biópsia e aspiração de medula óssea - retira-se pequena amostra da medula óssea (biópsia) ou do sangue da medula óssea (aspiração) por meio de uma agulha. Esse exame é necessário para definir se a doença estende-se também à medula óssea, informação importante para a decisão do tratamento a ser empregado;
- Punção lombar - retira-se pequena porção do líquido cerebroespinhal (líquor), que banha o cérebro e a medula espinhal (não confundir com medula óssea). Esse procedimento determina se o sistema nervoso central foi atingido.
Diagnóstico
Quais exames detectam os linfomas não-Hodgkin?
Se o paciente apresentar o aumento dos gânglios (carocinhos), o primeiro exame será físico e o especialista deverá fazer um exame bem minucioso, apalpando as regiões em que os nódulos linfáticos são mais fáceis de detectar, como axilas, pescoço e virilhas. Mas é importante saber que o aumento dos gânglios pode acontecer em locais imperceptíveis, como na região do abdome e tórax.
Assim, é importante também realizar exames de imagem. Mas para confirmar se é linfoma não-Hodgkin, será necessária uma apuração mais precisa. Uma vez encontrado o aumento de gânglio (linfonodomegalia), o médico solicitará a biópsia do linfonodo – o linfonodo será retirado cirurgicamente e encaminhado para análise no laboratório. É este exame que confirma se é ou não um linfoma. Lembrando que a aspiração do linfonodo por meio de agulha não é o procedimento mais adequado, porque o estudo da arquitetura do gânglio removido é extremamente importante para o diagnóstico.
Poderá ser solicitada uma biópsia da medula óssea, quando por meio de uma agulha é removido um pequeno fragmento do osso na região lombar. Dessa maneira será definido se o órgão também foi afetado pela doença.
Exames para diagnosticar Linfoma de Não-Hodgkin
Tomografia computadorizada
O equipamento possui uma mesa na qual o paciente fica deitado para a realização do exame. E é por meio de raio-x, que pequenas fatias de regiões do corpo são avaliadas, o que torna possível identificar se algum linfonodo ou órgão do seu corpo está aumentado.
Ressonância magnética
Este método utiliza ondas eletromagnéticas para a formação das imagens, o que permite uma avaliação dos órgãos internos de uma maneira mais abrangente. Entretanto, este exame não é um procedimento utilizado com tanta frequência como a tomografia computadorizada.
PET SCAN
O que é pet scan?
Pet Scan é um exame que mede variações nos processos bioquímicos, e pode ajudar a mostrar se um gânglio linfático aumentado está “doente” ou se é uma alteração benigna. Este exame também pode identificar se pequenas áreas do corpo contém a doença e até se o linfoma está respondendo ao tratamento. Para realizá-lo, o paciente deve receber uma injeção de glicose ligada a um elemento radioativo, e ao se submeter a uma tomografia computadorizada, os sinais da radiação, emitidos pelo elemento radioativo, poderão determinar qual a região em que a glicose está metabolizada em excesso.
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Carla
https://www.gov.br/inca/pt-br
https://www.abrale.org.br/
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