A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara que se desenvolve nas células-tronco devido a uma mutação genética. Essa alteração faz com que os glóbulos vermelhos do sangue sejam destruídos mais facilmente, enquanto o corpo tem dificuldade em repô-los.
Na maioria das vezes, a HPN ocorre em pessoas entre 30 e 50 anos, afetando homens e mulheres na mesma proporção. Os glóbulos vermelhos, responsáveis pelo transporte de oxigênio, tornam-se frágeis e se rompem precocemente, sem reposição adequada.
Por que o nome é enganoso?
Apesar do nome, a hemoglobinúria não é necessariamente paroxística (ocorrendo em crises) nem noturna. Ela pode acontecer a qualquer momento, levando a sintomas como:
Fadiga intensa (devido à anemia).
Urina escura (por liberação de hemoglobina).
Tromboses inexplicadas (uma complicação grave).
Como é feito o diagnóstico?
O teste mais usado é a citometria de fluxo (analisando as proteínas CD55 e CD59 no sangue periférico), que detecta a falta dessas moléculas protetoras nas células sanguíneas.
Existe tratamento?
Sim! No Brasil, há opções eficazes, como:
Eculizumabe (Soliris®): bloqueia a destruição das células sanguíneas.
Ravulizumabe (Ultomiris®): similar, mas com aplicação menos frequente.
Transplante de medula óssea: em casos graves, especialmente se houver falência medular associada.
Quando suspeitar de HPN?
Investigo essa doença em qualquer caso de citopenia inexplicada ou trombose sem causa aparente. O diagnóstico precoce é essencial para evitar complicações.
Apesar de rara, a HPN tem tratamento – e quem convive com ela pode ter uma vida mais estável com o acompanhamento adequado.
Dr. Natalício Kern Filho - Médico Hematologista, Hemoterapeuta RQE10.418 | RQE 10.419, Medicina Interna | RQE 10.403. Preceptor Sírio Libanês CRM RS18819
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FONTE: https://www.facebook.com/Dr.NatalicioKernFilho?__cft__[0]=AZYkKi9pwbs7vYP_k-a_4GxbPnUEW-njd7chL3x0ZxvAJWdjs4PDxV1kYdsqY2wvC0GzqEyKPf2zYK1MzwLR04P-fvXkprEfdXFWZzkzx6x5_pd8Rt9eOZ1Op7VQURRiK5kfHHdCzfv1jgJQ3CIscoIXbgzYAPsUS05ABUza9zF7B7iPHg-AzRthUgoO9G1AJYpWRuaKi1mjeh-3Q8QimjBcbb6R7y7MmpHtxTvZJDS8_g&__tn__=-UC%2CP-y-R
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abs
Carla
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