24 de agosto de 2021
Esse é um câncer que pode se apresentar com diferentes características, possui diversas possibilidades de tratamento, mas, no geral, atualmente, não é curável
O linfoma de células do manto acontece nas células B e está dentro do grupo do linfoma não-Hodgkin (LNH). Esse câncer pode se apresentar com características variadas, inclusive podendo evoluir com mais velocidade (agressivo) ou mais lentamente (indolente). Justamente devido a essa diversidade, os sintomas podem se manifestar de diferentes maneiras e o tratamento é adaptado para cada caso específico. Apesar de haver um grande leque de opções para a terapia, na maioria dos casos, essa neoplasia não é curável. Por isso, o principal objetivo é aumentar a sobrevida, com qualidade, do paciente.
A incidência do linfoma do manto é de quatro a oito casos a cada um milhão de pessoas, por ano, representando cerca de 6% dos LNH em adultos. Essa doença tem mais chances de acontecer conforme a pessoa envelhece, sendo a idade média do diagnóstico 68 anos. Homens caucasianos são a maioria dos pacientes.
O termo “manto”, presente no nome dessa doença, vem da Geologia e é camada de estrutura do planeta Terra. Isto é, ela fica diretamente abaixo da crosta, sendo a segunda camada mais externa. Portanto, esse linfoma é chamado dessa forma pois acontece na “zona do manto” do linfonodo.
Características do linfoma de células do manto
A Drª. Kira Bucci, hematologista do Hospital Israelita Albert Einstein, explica que esse câncer pode se originar em células distintas e ter diferentes mutações genéticas envolvidas no seu desenvolvimento. Por isso, pode se apresentar de variadas formas e características.
“Essa doença pode ser dividida em dois principais subtipos que diferem tanto na apresentação clínica, como em suas características moleculares: a forma nodal e uma variante leucêmica. Ambas as formas estão muito associadas com a translocação (11;14) que ‘desregula’ o gene da ciclina D1, acarretando um crescimento descontrolado desses linfócitos”, a médica diz.
Ela complementa dizendo que, caso haja a presença de mais anormalidades genéticas, como translocações envolvendo MYC ou mutações TP53, pode significar uma maior agressividade da doença.
Dessa forma, é possível classificar o linfoma do manto como indolente ou agressivo. No primeiro caso, a evolução da doença acontece lentamente, porque há uma baixa taxa de proliferação das células. Geralmente, o paciente apresenta poucos sintomas e nem sempre necessita de tratamento medicamentoso.
Já no caso do linfoma agressivo, a evolução é rápida. Devido à alta taxa de proliferação das células, a pessoa manifesta sintomas relevantes e, normalmente, é fundamental realizar tratamento de imediato.
É possível prevenir esse linfoma?
De acordo com a Drª. Kira, não há fatores de risco comprovados que influenciem no desenvolvimento desse câncer. Mas, alguns estudos já levantaram possíveis associações entre a doença e risco ocupacional, alguns agentes infecciosos (infecção por Borrelia burgdorferi) e histórico familiar.
Sintomas do linfoma do manto
- Linfonodos aumentados
- Febre
- Suor noturno
- Perda de peso
Como ele pode se apresentar em diversos formatos, os sintomas e sua intensidade também costumam ser variados. Entretanto, o linfoma atinge, principalmente, gânglios linfáticos, medula óssea, baço e locais extranodais, por exemplo, trato gastrointestinal e mama.
Nos casos do linfoma no sistema digestivo, a pessoa também pode manifestar: náusea ou vômito, azia e dor ou inchaço na barriga.
Diagnóstico do linfoma de células do manto
O primeiro passo, descreve a especialista, é fazer uma avaliação física adequada, com uma anamnese e exame físico detalhados. Em seguida, é importante realizar uma coleta de sangue para verificar se é possível detectar o linfoma no hemograma e analisar o perfil metabólico, sorologias, imunoglobulinas séricas e marcadores, como DHL e B2 Microglobulina.
Para confirmar o diagnóstico de linfoma, é essencial fazer a biópsia do gânglio ou do tecido suspeito de acometimento pela doença. Esse material segue para análise histopatológica, imuno-histoquímica ou hibridização fluorescente in situ (FISH) com o objetivo de detectar a translocação (11;14).
No caso de pacientes com alteração na quantidade de células sanguíneas, o médico pode solicitar mielograma e biópsia da medula óssea. Além disso, se houver a suspeita do acometimento do sistema nervoso central ou doença na forma mais agressiva (variante blastóide), pode ser necessária análise do líquor.
Devido à possibilidade desse câncer aparecer na região do trato gastrointestinal, é plausível que apareça uma polipose intestinal linfomatosa. Por isso, caso haja a desconfiança de que o paciente está com uma lesão gástrica, é solicitada uma endoscopia. Outra situação na qual esse exame pode ser pedido, é se o envolvimento do trato gastrointestinal alterar o tratamento. Por exemplo, mudando o linfoma de estágio I para estágio II.
“Exames de imagem devem ser realizados para estadiamento adequado através de PET CT ou tomografia computadorizada”, pontua a Drª. Kira.
Tratamento linfoma de células do manto
Há uma grande variedade de terapias para esse câncer, mas, é preciso primeiro separá-lo de acordo com as características de cada doença.
Se o linfoma for indolente, ou seja, a pessoa não apresentar sintomas, ter bom status performance, exames laboratoriais sem alterações e baixa carga tumoral, o paciente pode não fazer uso de tratamento medicamentoso de imediato.
“Esses pacientes devem ser acompanhados de perto e orientados quanto aos riscos e expectativa de progressão de doença”, orienta a doutora.
Por outro lado, caso o linfoma seja agressivo, é preciso realizar uma terapia com medicamentos. Conforme conta a especialista, a escolha do tratamento é feita baseada no desempenho do paciente, perfil de toxicidade aceitável e na experiência do médico.
A principal forma é a combinação de quimioterapia e imunoterapia. Protocolos, como o R-CHOP, Bendamustina e Rituximab, R-DHAP, HyperCVAD podem ser considerados de acordo com o perfil do paciente.
Estudos com inibidores BTK (Ibrutinib e Acalabrutinib), Lenalidomida, Venetoclax e Bortezomib têm demonstrado resultados promissores tanto para o tratamento de primeira linha, quanto para recidiva.
Se o linfoma retornar (recidiva), é preciso considerar qual foi o método utilizado da(s) outra(s) vez(es) para definir a melhor estratégia.
Indicação de transplante de medula óssea (TMO)
Pacientes que alcançam a primeira remissão (quando a doença não apresenta mais sinais), são jovens e apresentam bom status performance (não têm comorbidades importantes) podem fazer o TMO autólogo como tratamento de consolidação. A Drª. Kira ressalta que o TMO não é curativo, mas quando usado para esses casos, pode melhorar a sobrevida livre de progressão, embora não mude a sobrevida global.
Ela complementa afirmando que “a indicação de terapia de manutenção (normalmente com Rituximab) deve ser considerada para prevenir recorrência e progressão. ”
Estudos que avaliaram o TMO autólogo em pacientes que não atingiram a remissão completa ou que recidivaram, demonstraram resultados inferiores.
Já os testes que avaliaram o TMO alogênico, quando a medula vem de um doador, com condicionamento mieloablativo é uma abordagem com muita toxicidade. Retirar esse condicionamento para pacientes com linfoma recidivado ou refratário pode trazer melhores resultados e ser menos tóxico. Mas, ainda é preciso realizar mais testes para ser incluído como possível tratamento.
Linfoma de células do manto tem cura?
“Existem muitos tratamentos disponíveis para tratamento do linfoma do manto e a prática terapêutica varia muito entre diferentes centros. Apesar das diversas opções, a terapia ainda não é curativa. O principal objetivo do tratamento é prolongar a sobrevida livre de progressão e tratamento dos sintomas”, a doutora diz.
Atualmente, o único método que potencialmente poderia levar a remissão é o TMO alogênico sem o condicionamento mieloablativo para doenças recidivadas e refratárias. Entretanto, como falado acima, ainda é preciso maior investigação sobre esse método para que ele se torne uma abordagem padrão.
A sobrevida global média dos pacientes com linfoma do manto que são tratados com regime de terapia intensiva é de 8 a 10 anos. Pacientes tratados com terapias menos intensivas podem apresentar sobrevida menor. Mas, cada paciente, dependendo das condições e características do seu linfoma, pode ter uma taxa de resposta diferente.
“Estudos envolvendo terapia com células Car-T encontram-se em andamento e esperamos resultados positivos para aumentar o arsenal terapêutico dessas pessoas. É sempre importante lembrar que toda escolha terapêutica precisa ser baseada na avaliação individual de cada caso”, a Drª. Kira Bucci finaliza.
ESCLEROSE MÚLTIPLA
obs. conteúdo meramente informativo procure seu médico
abs
Carla
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