O QUE É LEUCEMIA MIELÓIDE – LMC?
A LMC é um tipo de leucemia que progride devagar (crônica) e envolve as células mieloides da medula óssea.
A LMC é classificada pela Organização Mundial da Saúde (OMS) como uma “neoplasia mieloproliferativa” (quando a medula óssea produz células sanguíneas em excesso).
Pacientes com LMC apresentam uma superprodução de glóbulos brancos e normalmente têm uma evolução lenta no crescimento das células doentes ao longo do tempo. Isso pode causar anemia, fadiga, infecções, sangramentos e outros problemas. Mas alguns pacientes são completamente assintomáticos e a doença é descoberta em um exame comum de sangue.
INIBIDORES TIROSINA QUINASE E A QUALIDADE DE VIDA DOS PACIENTES COM LMC
Desde o lançamento da terapia com inibidores da tirosina quinase em 2001, a leucemia mieloide crônica (LMC) passou a ser uma doença crônica e controlável para a maioria dos pacientes. As pessoas estão vivendo normalmente com a LMC e com menos efeitos colaterais. Podemos praticamente afirmar que o uso contínuo destas medicações conferiu uma espécie de “cura funcional” aos pacientes. Isto é, a grande maioria fica em remissão completa enquanto em uso desta medicação.
Quanto mais você souber sobre a sua doença, melhor você poderá cuidar de si mesmo, da sua mente, do seu corpo e da sua saúde. Esse manual oferece informações sobre a LMC, sobre o sangue e a medula óssea saudáveis, explica termos complicados, exames e tratamentos que você pode encontrar e lista opções de pesquisas e estudos clínicos.
Nós acreditamos que as informações contidas neste site irão lhe fornecer um conhecimento útil ou irão reforçar o que você já sabe. Nós esperamos que você o acesso sempre que quiser, e caso se sinta sozinho, enfrentando problemas relacionados à doença, poderá usá-lo para obter informações, orientações, assistência para localizar o suporte e os recursos que precisa, e ainda para entrar em contato com a equipe de apoio ao paciente e esclarecer suas dúvidas sobre a LMC.
O QUE É LEUCEMIA MIELÓIDE – LMC?
A LMC é um tipo de leucemia que progride devagar (crônica) e envolve as células mieloides da medula óssea.
A LMC é classificada pela Organização Mundial da Saúde (OMS) como uma “neoplasia mieloproliferativa” (quando a medula óssea produz células sanguíneas em excesso).
Pacientes com LMC apresentam uma superprodução de glóbulos brancos e normalmente têm uma evolução lenta no crescimento das células doentes ao longo do tempo. Isso pode causar anemia, fadiga, infecções, sangramentos e outros problemas. Mas alguns pacientes são completamente assintomáticos e a doença é descoberta em um exame comum de sangue.
INIBIDORES TIROSINA QUINASE E A QUALIDADE DE VIDA DOS PACIENTES COM LMC
Desde o lançamento da terapia com inibidores da tirosina quinase em 2001, a leucemia mieloide crônica (LMC) passou a ser uma doença crônica e controlável para a maioria dos pacientes. As pessoas estão vivendo normalmente com a LMC e com menos efeitos colaterais. Podemos praticamente afirmar que o uso contínuo destas medicações conferiu uma espécie de “cura funcional” aos pacientes. Isto é, a grande maioria fica em remissão completa enquanto em uso desta medicação.
Quanto mais você souber sobre a sua doença, melhor você poderá cuidar de si mesmo, da sua mente, do seu corpo e da sua saúde. Esse manual oferece informações sobre a LMC, sobre o sangue e a medula óssea saudáveis, explica termos complicados, exames e tratamentos que você pode encontrar e lista opções de pesquisas e estudos clínicos.
Nós acreditamos que as informações contidas neste site irão lhe fornecer um conhecimento útil ou irão reforçar o que você já sabe. Nós esperamos que você o acesso sempre que quiser, e caso se sinta sozinho, enfrentando problemas relacionados à doença, poderá usá-lo para obter informações, orientações, assistência para localizar o suporte e os recursos que precisa, e ainda para entrar em contato com a equipe de apoio ao paciente e esclarecer suas dúvidas sobre a LMC.
PACIENTES COM LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA APRESENTAM SINTOMAS?
Diferente das outras formas de leucemia, a LMC é uma doença com progressão lenta e não interfere completamente no desenvolvimento das células normais da medula óssea (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). Portanto, pacientes podem ter LMC, mas não apresentarem sinal ou sintoma.
Aqueles que apresentam sintomas relatam sentir:
- Fraqueza
- Fadiga
- Diminuição do fôlego durante as atividades diárias
- Febre
- Dores nos ossos
- Perda de peso sem motivo aparente
- Dores abaixo da costela ou no lado esquerdo, devido ao baço aumentado
- Suor noturno
Quando os sintomas ocorrem, é porque a produção das células normais da medula óssea está comprometida pelas células da LMC. Anemia é a falta de glóbulos vermelhos, podendo causar cansaço, fadiga e diminuição do fôlego. A falta de glóbulos brancos pode aumentar a chance de ter uma infecção. A ausência de plaquetas pode levar a sangramentos ou ao aparecimento de hematomas. Os sintomas também podem acontecer porque as células da LMC se acumulam em órgãos como o baço.
QUAIS EXAMES SÃO UTILIZADOS NO DIAGNÓSTICO DA LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA?
Como muitas pessoas com LMC não apresentam sintomas, o diagnóstico da Leucemia Mieloide Crônica muitas vezes acontece apenas quando, em exames de rotina, um número muito alto de glóbulos brancos são detectados no sangue.
O diagnóstico definitivo da LMC inclui estudos nas células do sangue e da medula óssea. O hematologista e o patologista são os médicos especialistas capacitados para identificar doenças, estudando as células do sangue e da medula óssea com um microscópio.
O conjunto de exames para diagnosticar a LMC é:
LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA HEMOGRAMA
O Hemograma completo com contagem diferencial é usado para medir o número de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas em uma amostra de sangue. Também mede a quantidade de hemoglobina dentro das células vermelhas e a porcentagem de glóbulos vermelhos na amostra. O hemograma completo deve incluir a contagem diferencial dos diferentes tipos de glóbulos brancos. Pessoas com LMC costumam ter:
- Aumento na contagem dos glóbulos brancos, muitas vezes a níveis muito altos
- Redução na contagem dos glóbulos vermelhos
- Possível redução ou aumento no número de plaquetas, dependendo da gravidade da LMC
ESFREGAÇO PERIFÉRICO
As células do sangue são colocadas em uma lâmina, tingidas e examinadas com um microscópio. Este exame mostra:
- O número, tamanho, forma e tipo das células sanguíneas
- A forma específica dos glóbulos brancos
- A proporção de células imaturas (blastos) comparadas com a proporção de células amadurecendo e glóbulos brancos totalmente maduros. Os blastos não devem estar presentes no sangue de pessoas saudáveis.
ASPIRADO E BIÓPSIA DA MEDULA ÓSSEA
Esses exames são usados para examinar as células da medula óssea em busca de anormalidades. Normalmente a coleta dos dois exames é feita ao mesmo tempo. O hematologista faz uma anestesia local no osso do quadril do paciente para que ele não sinta dor. Para fazer a aspiração da medula óssea (mielograma), uma agulha oca é inserida no osso do quadril até a medula óssea e coleta-se uma amostra de sangue com as células. Para a biópsia da medula óssea, uma agulha mais larga é usada para remover um pequeno pedaço de osso que contenha medula óssea. Ambas as amostras são examinadas em um microscópio para procurar células doentes.
ANÁLISE CITOGENÉTICA
Citogenética é o estudo dos cromossomos e suas possíveis anormalidades. Amostras da medula óssea são examinados em um microscópio para encontrar mutações cromossômicas como as do cromossomo Philadelphia (Ph). A presença do cromossomo Ph na medula óssea, juntamente com o aumento da contagem dos glóbulos brancos e outros achados característicos do hemograma e da medula óssea confirmam o diagnóstico de LMC. Como já comentado, uma pequena porcentagem das pessoas que tem LMC não apresentam o cromossomo Ph detectável por citogenética, mas quase sempre eles têm um teste positivo para a fusão do gene BCR-ABL no cromossomo 22 por meio de outros tipos de exames.
EXAME FISH (HIBRIDIZAÇÃO IN SITU FLUORESCENTE)
FISH é um exame laboratorial usado para examinar genes e cromossomos nas células. O FISH é um método mais sensível para detectar o cromossomo Ph do que testes normais de citogenética e pode identificar a presença do gene BCR-ABL (veja figura 4). No caso da LMC, o FISH usa sondas de cor que se ligam a segmentos específicos do DNA dos genes BCR e ABL nos cromossomos. Os genes BCR e ABL são marcados com diferentes substâncias químicas, cada uma das quais libera uma cor diferente, permitindo sua identificação. A cor aparece no cromossomo que contém o gene, isto é, no cromossomo 9 para ABL e no cromossomo 22 para BCR e, portanto, pode detectar o pedaço do cromossomo 9 que se moveu para o cromossomo 22 nas células de LMC. A fusão do gene BCR-ABL é mostrada pela sobreposição de cores nas duas sondas. A figura abaixo mostra o momento em que o Gene BCR-ABL está sendo identificado nas células, usando o FISH.
Hibridização in situ fluorescente, ou FISH, é um método de teste que usa moléculas fluorescentes para marcar o gene BCR-ABL na LMC. Nas células normais, dois sinais vermelhos e dois verdes indicam a localização normal do gene ABL e BCR, respectivamente. Nas células anormais, a fusão BCR-ABL é visualizada por meio da fusão dos sinais verde e vermelho. É frequentemente detectado como amarelo fluorescente (mostrado por setas).
PCR – REAÇÃO EM CADEIA DA POLIMERASE QUANTITATIVA
O que é PCR?
Exame PCR é o teste mais sensível para detectar e medir a quantidade de genes BCR-ABL na amostra de sangue ou de medula óssea. Pode detectar quantidades muito pequenas do gene BCR-ABL, mesmo quando o cromossomo Ph não pode ser detectado pelo teste de citogenética. O nível de sensibilidade deste exame é alto, uma vez que pode detectar uma célula de LMC em uma quantidade de 100.000 a 1.000.000 de células normais. A contagem das células do sangue, exames de medula óssea, FISH e PCR exame também podem ser usados para medir como a pessoa está reagindo ao tratamento depois que ele já tiver começado. É recomendado fazer o exame de sangue PCR a cada 3 meses durante os primeiros 2 anos de tratamento. Depois de 2 anos, se o paciente estiver reagindo bem, o teste deve ser feito a cada 6 meses.
Análise da mutação do gene BCR-ABL
O teste da mutação do gene BCR-ABL deve ser realizado em caso de:
- Resposta inadequada a terapia inicial com inibidores de tirosina quinase
- Falha em cumprir a meta do tratamento
- Perda de resposta hematológica, citogenética, aumento de 1 log nos níveis de BCR-ABL ou a perda da resposta molecular maior
- Progressão para a fase acelerada ou blástica
- Uma análise de mutação não precisa ser feita em pacientes que estejam trocando de medicamento devido a efeitos colaterais.
QUAIS AS FASES DA LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA?
Para a maioria dos tipos de cânceres, os médicos definem um “estágio da doença” baseado no tamanho do tumor e se o câncer se espalhou para os gânglios linfáticos ou para outras partes do corpo. Entretanto, o “estágio” da LMC não é definido do mesmo jeito como a maioria dos cânceres, mas sim por fases.
A LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA TEM 3 ESTÁGIOS
Saber em qual fase a LMC está ajuda os médicos a determinarem o tratamento apropriado e prever o prognóstico (chance de recuperação) do paciente. As três fases da LMC são:
- Fase crônica
- Fase acelerada
- Fase blástica (também chamada de “crise blástica”)
Inibidores de Tirosina Quinase
Hoje, com o uso dos Inibidores de Tirosina Quinase raramente observamos as fases mais avançadas da doença. Os médicos usam os testes do diagnóstico para determinar em qual fase o paciente de LMC está. A determinação da fase da LMC tem como base o número de glóbulos brancos imaturos no sangue e na medula óssea do paciente.
Fase Crônica da LMC:
A maioria dos pacientes são diagnosticados com a fase crônica da LMC e se apresentam:
– Com ou sem sintomas
– Com aumento no número de glóbulos brancos do sangue
– Normalmente respondem bem ao tratamento padrão (os sintomas desaparecem, a contagem dos glóbulos brancos volta ao normal, a concentração de hemoglobina melhora e o baço volta ao tamanho normal).
Se não tratada, a fase crônica, eventualmente, irá evoluir à fase acelerada.
Fase acelerada da LMC
Nesta fase ocorre aumento no número de células imaturas e, às vezes, novas mutações cromossômicas podem acontecer, além do cromossomo Ph. Pessoas na fase acelerada podem ter:
– Mais de 20% de basófilos (tipo de glóbulo branco) no sangue
– Alta contagem de glóbulos brancos no sangue
– Contagem muito alta ou muito baixa de plaquetas
– Aumento do tamanho do baço
– Anemia
– Outras anormalidades cromossômicas
– Novas mutações cromossômicas nas células de LMC.
Na fase acelerada, o número de células de LMC cresce mais rápido e causa sintomas como fadiga, febre, perda de peso e baço aumentado. Se não tratada, a fase acelerada irá evoluir para a fase blástica.
Fase blástica da LMC:
Também chamada de “crise blástica”, a fase blástica aparece e se comporta como a forma aguda da leucemia mieloide. A pessoa que tiver a fase blástica da LMC pode ter:
– Anemia
– Contagem muito alta de glóbulos brancos no sangue.
– Contagem muito alta ou muito baixa de plaquetas
– Blastos no sangue, medula óssea ou outros órgãos
– Células de LMC com novas anormalidades cromossômicas
– Sintomas como fadiga, fôlego diminuído, dor abdominal, dores no osso, baço aumentado, falta de apetite e perda de peso, hemorragias e infecções.
obs. conteúdo meramente informativo procure seu médico
abs
Carla
https://www.abrale.org.br/
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bjs, Carla