Antes de explicar o que é a hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), é importante termos em mente o que são as células-tronco. E você já vai saber o porquê!
As células-tronco são responsáveis por dar origem a todas as células que circulam no sangue. São elas: glóbulos brancos, que têm a função de combater as infecções; glóbulos vermelhos, responsáveis pela oxigenação do organismo; e plaquetas, responsáveis pela coagulação do sangue e impedir hemorragias.
A HPN é uma doença rara das células-tronco, caracterizada por uma anemia hemolítica, ou seja, quando a medula óssea não é capaz de repor os glóbulos vermelhos que estão sendo destruídos.
Ainda não se sabe ao certo as causas para o surgimento da doença, mas já é certeza que ocorre uma mutação de um dos genes das células-tronco, o PIG-A, que passam a fabricar plaquetas defeituosas, produzindo coágulos no sangue, além de “quebrarem” com facilidade os glóbulos vermelhos (hemólise intravascular).
A HPN trata-se de uma doença adquirida, ou seja, não presente no momento do nascimento, e pode atingir pessoas em qualquer faixa etária, embora seja mais comum entre 40 e 50 anos de idade. Pessoas com doenças como mielodisplasia ( vou postar sobre), podem ter um maior risco de desenvolvê-la.
Se você foi diagnosticado com HPN, não hesite em tirar todas as suas dúvidas com seu médico. O especialista responsável por tratá-la é o hematologista.
obs. conteúdo meramente informativo procure seu médico
abs
Carla
http://abrale.org.br/hpn/o-que-e-hpn
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