sexta-feira, 26 de setembro de 2014

Tipo de Câncer Infantil -Tumores da Família Ewing - Tumores Ósseos

Tumores da Família Ewing


A família de tumores de Ewing é um conjunto originadas a partir de uma proliferação descontrolada de células neuroectodérmicas primitivas (em outras palavras, um conjunto de células com estruturas embrionárias) e representam 6% de todos os tumores ósseos malignos primários. Esses tumores costumam afetar mais crianças do que os adultos, sendo mais freqüentes entre o sexo masculino na faixa etária de 5 a 20 anos de idade.  Por motivos ainda desconhecidos, a raça negra e a asiática apresentam raríssimos casos de incidência.
Como eles atingem os ossos e os tecidos moles, existem diferenciações que podem constituir esse mesmo tipo de tumor, sendo eles o Sarcoma de Ewing e o Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico (PNET). Sua localização mais comum é nos ossos, afetando igualmente os ossos longos e chatos. O Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico da área toracopulmonar é frequentemente denominado tumor de Askin.
Como é o diagnóstico de tumores da família de Ewing?
 
O diagnóstico é realizado através da análise de uma pequena amostra do tumor obtida por biópsia. O diagnóstico 
e o estadiamento precoces do tumor são fundamentais para o sucesso do tratamento e prognóstico do paciente. Os Sarcomas de Ewing devem ser diferenciados de outros tumores que apresentam as mesmas características morfológicas, como neuroblastoma, rabdomiossarcoma e linfoma. Para que estes tumores sejam diferenciados são necessários estudos de imunohistoquímica, citogenética e biologia molecular de uma amostra do tumor.
Pela radiografia simples podem-se observar lesões com o aspecto característico de "casca de cebola". Em tumores relacionados ao tórax, as costelas são os principais sítios primário e/ou podem ser secundariamente envolvidas com grandes massas.
 
Quais são os sintomas dos tumores da família de Ewing?
 
Sintomas como febre e perda de peso, podem confundir com o quadro de osteomielite (inflamação nos ossos) e fazer com que o paciente permaneça com o sintoma durante meses antes de ser realizado o diagnóstico e tratamento corretos. Ao realizar o diagnóstico, 25% dos pacientes apresentam metástases que podem ocorrer no pulmão, osso e medula óssea. Confira abaixo, os principais sintomas:
 
Dor ou edema na área afetada pelo tumor;
Febre de baixo grau;
Perda de peso;
Sintomas similares aos de resfriado, com mal-estar e fraqueza;
Anemia;
Leucocitose – É o aumento de glóbulos brancos no sangue, gerando o excesso de células de defesa e regeneração.
 
Como é realizado o tratamento dos tumores da Família de Ewing?
 
A abordagem da doença é multidisciplinar com a participação da ortopedia, oncologia, patologia, fisioterapia e outras especialidades. O tratamento consiste na utilização da quimioterapia, cirurgia e radioterapia.Fatores prognósticos adversos incluem presença de metástases ao diagnóstico, localização em ossos pélvicos, tumores grandes e em pacientes de idade superior a 17 anos. O prognóstico é geralmente positivo, com boa resposta clínica e patológica à quimioterapia.
 
Etapas do Tratamento
 
O tratamento do tumor de Ewing é dividido em três etapas:
 
A. Quimioterapia pré-operatória

Tem objetivo de cessar o crescimento do tumor e de reduzir seu tamanho. Esta etapa consiste em utilizar uma associação de medicamentos, chamada quimioterapia, que são aplicadas na veia e que tem a capacidade de destruir a grande maioria das células neoplásicas. Em geral nesta fase de quimioterapia pre-operatória o paciente recebe 6 cursos de quimioterapia, com intervalo de 14 dias cada curso. Uma grande vantagem desta etapa é facilitar a retirada cirúrgica do tumor, que é o passo seguinte do tratamento.
 B. Cirurgia e/ou radioterapia
 
Dependendo da localização do tumor e da idade do paciente, a cirurgia costuma dar bons resultados e pode preservar o membro atingido pelo tumor. Com as técnicas inovadoras para a ressecção e a reconstrução cirúrgicas, algumas lesões que eram consideradas irressecáveis antigamente, podem ser removidas sem a amputação do membro.
 
Mesmo quando as margens livres do tumor não forem obtidas, o paciente pode se beneficiar da ressecção seguida da radioterapia pós-operatória.  A radioterapia é aconselhável sempre que houver suspeita, após a cirurgia, de tumor remanescente ou quando as margens se mostraram contaminadas pelo tumor.
 
C. Quimioterapia pós-operatória
Esta etapa tem como objetivo tentar eliminar qualquer célula residual que tenha permanecido no organismo, tanto no local do tumor primário quanto em outros órgãos, como pulmão, medula óssea, ossos e linfonodos, mesmo que não sejam visíveis pelo exames de Tomografia Computadorizada ou Ressonância Magnética. Geralmente esta fase compreende 8 cursos de quimioterapia, aplicadas com intervalo de 21 dias.

obs. conteúdo meramente informativo procure seu médico
abs,
Carla
extraído:http://sobope.org.br/apex/f?p=106:13:16246292975201::NO::DFL_PAGE_ID:310

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