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sexta-feira, 7 de março de 2014

Mielofibrose - cont. - 1

Causas e fatores de risco



Para a maioria das pessoas que tem MF, não existem razões óbvias (fatores de risco) para o desenvolvimento dessa doença. Aproximadamente 10 a 15% das pessoas com doenças mieloproliferativas tem MF.

Cerca de metade das pessoas com MF tem uma mutação chamada “V617F JAK2” (Janus Kinase 2), encontrada no gene JAK2. Este gene mutado provavelmente desempenha algum papel no aparecimento da doença, mas pesquisas ainda estão em andamento a fim de determinar essa relação.

Entre 5 a 10% das pessoas com MF terão uma mutação gênica de leucemia mieloproliferativa (LMP). Assim como o JAK2, este gene também é assunto de pesquisa para determinar qual papel desempenha no desenvolvimento da MF.


Sinais, sintomas e complicações


A mielofibrose costuma se desenvolver lentamente. Nos estágios bem iniciais, aproximadamente 33% das pessoas não apresentam sintomas da doença. Apesar disso, com a parada da produção normal das células de sangue, é possível surgir os seguintes sinais e sintomas:
- Cansaço, fraqueza e respiração curta, geralmente por causa da baixa contagem das células vermelhas do sangue (anemia);
- Dor ou sensação de volume abaixo da costela esquerda, devido ao aumento do baço (esplenomegalia);
- Aumento do fígado;
- Palidez;
- Aparecimento de hemorragias ou manchas roxas facilmente, como resultado de baixa contagem plaquetária (trombocitopenia);
- Sudorese noturna;
- Febre;
- Infecções frequentes, devido à baixa contagem dos glóbulos brancos do sangue (neutropenia);
- Dor nas articulações e nos ossos;
- Perda de peso.

Com o desenvolvimento da MF, algumas complicações podem surgir, entre elas:

- Hipertensão portal: o aumento do fluxo sanguíneo devido ao aumento do baço pode causar alta pressão no interior da veia porta, levando sangue do baço ao fígado. Isso pode forçar excesso de sangue em veias menores do estômago e esôfago, o que pode levar as veias a se romperem e a ocorrer um sangramento;

- Hematopoiese extramedular: é a formação de células sanguíneas fora da medula óssea, o que pode criar aglomerados (tumores) de células sanguíneas em desenvolvimento em outras áreas do corpo. Estes tumores podem causar alguns problemas, como sangramento no sistema gastrointestinal, tossir ou cuspir sangue, compressão da medula espinhal ou convulsões;

- Endurecimento e inflamação do tecido ósseo: a mielofibrose pode causar endurecimento da medula óssea e inflamação nos tecidos conjuntivos ao redor dos ossos, causando dor grave e sensibilidade nos ossos e nas articulações;
- Gota: a MF aumenta a produção de ácido úrico no organismo, o que pode causar dor e inflamação nas articulações;

- Leucemia mieloide aguda (LMA): cerca de 12% das pessoas com MF terão a doença transformada em LMA, um tipo de câncer do sangue e da medula óssea que progride rapidamente. 


obs. conteúdo meramente informativo consulte seu médico
abs,
Carla
extraído: http://www.abrale.org.br/pagina/mielofibrose

Referências

-Cancer Research Highlights. National Cancer Institute Bulletin.
Another JAK2 inhibitor shows promise against myelofibrosis.
January 11, 2011, vol. 8 no. 1.

-Cervantes F, Dupriez B, et al.
New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the international working group for myelofibrosis research and treatment.
Blood. 2009;113(13):2895-2901.

-Harrison C, Kiladjian J-J, et al.
JAK inhibition with ruxolitinib versus best available therapy for myelofibrosis.
New England Journal of Medicine. 2012;366(9):787-798.

-Lichtman MA, Tefferi A., Chapter 91. Primary myelofibrosis. Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal, JT, eds. Williams Hematology, 8th ed. Available from: AccessMedicine.
Accessed on April 19, 2012.

-Mayo Clinic, Myelofibrosis.
www.mayoclinic.com/health/ myelofibrosis/DS00886.
Accessed February 9, 2012.

-National Cancer Institute.
Chronic Myeloproliferative Disorders Treatment (PDQ®). Last modified July 29, 2011. Accessed February 9, 2012.
-Office of Rare Diseases Research, National Institute of Health. Myelofibrosis page. Available at www.rarediseases. info.nih.gov/GARD/Condition/8618/Myelofibrosis.aspx. Accessed April 5, 2012.

-Tefferi A. How I treat myelofibrosis.
Blood. 2011;117(13) 3494-3504.


2 comentários:

  1. alguem fazendo o uso do medicamento jakafi??

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    Respostas
    1. Milton, olá! Obrigada pela visita. Eu não conheço ninguém que usa este medicamento.
      abs,
      Carla

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